Beitrag zur Chondrodystrophia calcificans congenita (Conradi-H�nermann)

Abstract

Seit der Erstbeschreibung der Chondrodystrophia caIcificans congenita dureh CO2gtCADI unter dem N~men einer Chondrodystrophia foetalis hypoplastica mit vorzeitig auftretenden eigenartigen Verkalkungskernen im Jahre 19143 und unter der heute fibliehen Bezeichnung im Jahre 1931 dureh Hf3NER3IA~N 1~ wurden insges~mt 101 derartige F/~lle beschrieben ~, 8, s, 9,1~, 1 s. Viele Abortivf/ille d/irften jedoch der Diagnosestellung entgehen, insbesondere dureh die relativ gute Ausgleichstendenz der Extremit~tenverkfirzungen im sp/~teren Alter. Wegen der oft sich ergebenden Schwierigkeiten, dieses Syndrom innerhalb des dysostotischen Formenkreises einzuordnen, bestehen immer noch viele Synonyme wie Chondrodystrophia calearea eongenita seu puncture, Dysplasia epiphysialis punctata, Chondroangiopathia calcarea seu punetata2, is und stippled epiphyses. Aueh fiber die ~tiologie im Rahmen einer Genst5rung und den Erbgang wurde mehrf~ch diskutiert, eine K1/irung ist bisher jedoch nicht gelungen. Eine umfassende Arbeit mit fast vollst/indiger Literaturangabe liegt yon Jos~PI~SON u. OI~IATTI 1~ vor.Im folgenden sollen zwei in unserer Klinik seit 1959 beobachtete Kinder mit einer Chondrodystrophi~ e~lSificans congenita unter gleichzeitiger Berficksiehtigung der Augenver~nderungen beschrieben werden. Bei einem Kind erstreckt sich die Verlaufsbeob~chtung fiber 41/2 Jahre.

Thermal transformations of organic compounds of divalent sulfur

“…Vacuum pyrolysis of tert-butynyl ethynyl sulfide at 500 8C results in the formation of thioketene (31), which is more stable than its tautomers, viz., thiirane and ethylthiol. 94 On heating to 250 8C, dibenzyl sulfide is converted into stilbene with liberation of hydrogen sulfide. The latter partly reduces stilbene to toluene.…”