Benign Osteoma With Gardner Syndrome: Review of the Literature and Report of a Case

Abstract

Gardner syndrome, a variant of familial adenomatous polyposis, is an autosomal dominant disease characterized by gastrointestinal polyps that develop in the colon as well as in the stomach and upper intestine (duodenum), multiple osteomas, and skin and soft tissue tumors. Cutaneous findings include epidermoid cysts, desmoid tumors, and other benign tumors. Polyps have a 100% risk of undergoing malignant transformation; consequently, early identification and therapy of the disease are critical. Osteoma is a benign neoplasm of bone tissue that is characterized by slow continuous growth and is the most common accompanying bone lesion seen in Gardner syndrome. The authors report a case of Gardner syndrome that was operated on because of the mandibular osteoma.

Gardner Syndrome: case report and brief review of the literature

“…As lesões superficiais de partes moles podem representar cistos de inclusão epidérmica, fibromas, lipomas ou tumores desmóides, sendo que os cistos epidermóides são as mais prevalentes, estes últimos presentes em 50-65% dos pacientes. 1,2,3,6 Os tumores de partes moles apresentam-se como massas hipocelulares com bandas de coláge-no de distribuição e densidade variáveis. O estudo e descrição anatomopatológica destas lesões fibrosas ainda é inconsistente, de forma que lesões virtualmente semelhantes podem ter diferentes nomenclaturas (por exemplo: tumor desmóide, fibromatose congênita, fibroma).…”

“…Estas lesões, presentes em cerca de 50% dos pacientes, usualmente precedem o diagnóstico de polipose intestinal e se caracterizam por massa assintomá-tica de crescimento progressivo. 3,5,6,11,13 O desenvolvimento e o curso clínico dos osteomas não apresentam relação direta com a evolução dos pólipos gastrointestinais ou neoplasia colônica. 13 Apesar de haver relatos de evolução para malignidade, a abordagem dos osteomas pode ser necessária por motivos estéticos ou clínicos.…”

“…zada por múltiplos pólipos adenomatosos colôni-cos. 1,2,3 Associando a prevalência destas duas entidades, relata-se acometimento de cerca de 2,29 -3,2 /100.000 pessoas, 4 sem diferença significativa entre os sexos.…”

Gardner's syndrome: A case report

“…Radiographic features of an osteoma are generally characterised by a round or oval radiopaque mass attached by a broad base. 4 Computed tomography might be used to precisely delineate the size of the tumour as well as its relation to any important adjacent structure.…”

“…Formation of osseous lesions precede that of polyposis. 4 Therefore radiographic recognition of osseous lesions in Gardner's syndrome can lead to early detection of polyps before they undergo any malignant differentiation. The incidental odontoma encountered in the dental panoramic tomogram, followed by an osteoma in the above presented case, raised suspicion for a presumptive diagnosis of Gardner's syndrome.…”