Bevezetés: A congenitalis aniridia ritka betegség, melynek fő
jellemzője a szivárványhártya teljes vagy részleges hiánya, azonban a szem
összes struktúrájában jelen lehetnek elváltozások. Célkitűzés:
Társuló szembetegségek előfordulásának meghatározása congenitalis aniridiában,
egy magyarországi centrum betegeinek vizsgálatával. Betegek és
módszerek: Munkánkba a Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikáján
2005. október és 2022. május között aniridia diagnózisával vizsgált betegeket
válogattunk be. A betegek anamnézisfelvételét követően részletes szemészeti
vizsgálatot végeztünk. Eredmények: Az adatbázisban talált 82
betegből 33 jelent meg vizsgálaton (életkor: 25,69 ± 17,49 [5–59] év, 17 nő
[51,51%]), és 65 szemet vizsgáltunk. Nystagmust 23 beteg 45 szemén (69,23%)
találtunk, a vizsgált betegek korrigálatlan távoli látóélessége 0,14 ± 0,128
(0,9 logMAR; 0,63–0,005) volt. Az aniridiához társult keratopathia 8 szem
(12,3%) esetén Grade 0., 10 szem (15,38%) esetén Grade 1., 16 szem (24,62%)
esetén Grade 2., 4 szem (6,15%) esetén Grade 3. és 25 szem (38,46%) esetén Grade
4. volt. 15 beteg 30 szeme (46,15%) esetén találtunk szekunder glaucomát, 3
beteg 6 szemét (9,2%) glaucomagyanúsnak ítéltük meg. 8 szem (12,3%) esetén a
lencse tiszta volt, 44 szem (67,69%) esetén találtunk szürke hályogot, melyből
22 (33,84%) elülső kérgi polaris szürke hályog volt. 13 szem (20%) volt
pseudophakiás (PCL), és 7 szem (10,77%) esetén találtunk lencsediszlokációt vagy
zonulainsufficientiát. Maculahypoplasia 3 beteg 6 szeme (4,6%) esetén,
papillafejlődési rendellenesség 1 beteg 2 szeme (3,03%) esetén volt igazolható.
Következtetés: A congenitalis aniridia szemészeti jelei az
aniridiához társult keratopathia, másodlagos zöld hályog, szürke hályog, macula-
és opticushypoplasia. A szemészeti eltérések ellátásához és gondozásához a
különféle szemészeti szakterületek rendszeres, gondos együttműködése szükséges.
Orv Hetil. 2023; 164(4): 148–155.