“…La falta de discriminadores clínicos entre cada una de las firmas de herencia hace muy difícil reconocer características particulares en una u otra forma de transmisión de la enfermedad, aun cuando se señalan diferencias en su evolución, edad, comienzo y severidad, se plantea que la recesiva ligada al x es una forma severa de expresión genotípica, así como la autosómica dominante es la más benévola. 24,27,28 Profundizando en los aspectos que pueden influir en estos resultados, encontramos en nuestra provincia una consanguinidad de un 31,25 %, y es un aspecto importante para la herencia recesiva sea la predominante, con 41 pacientes para un 45,55 % siguiéndole los casos no definidos en un 21,11% y atendiendo a la estadio y herencia, encontramos que los pacientes con herencia recesiva ligada al cromosoma X, (2 longevos) el 100 % estaban en estadio IV o final de la enfermedad. También se puede decir que esta enfermedad hace su debut en los primeros años de vida, generalmente antes de los 6 años de edad lo que contribuye a que el período de evolución de la enfermedad sea elevado, y los pacientes con una herencia dominante, más del 50% se encontraban en el estadio final de la misma.…”