Congenital heart disease is considered the most common malformation found in neonatology. The aim of this study was to characterize the congenital heart diseases of premature newborns in the Neonatal Intensive Care Unit (NICU) of a high-risk maternity unit. This was an observational retrospective, descriptive character study carried out in a maternity school, reference in high-risk gestation in the state of Rio Grande do Norte. The study was carried out with premature infants admitted to NICU, who presented some cardiological findings when performing the echocardiogram examination. Data collection was performed through the records of infants hospitalized from December 2016 to December 2017. A total of 371 records were evaluated. Fifty eight infants were diagnosed with congenital heart disease, and 38 of them had Persistence of the ductus arteriosus. The main diagnosed cardiopathies caused low pulmonary flow. About half of the pregnant women with cardiac infants presented some complications during pregnancy, and the most frequent was Urinary Tract Infection; 55 infants needed some ventilatory support, 14 had at least one extubation failure during the hospitalization period, and 8 presented atelectasis. Persistence of the ductus arteriosus was the most common cardiologic finding, and the most frequent congenital heart diseases were those that decreased pulmonary flow, diagnosed mostly in premature infants who needed some ventilation support, but who were discharged from hospital.Keywords: Infant, Premature. Intensive Care Units, Neonatal. Neonatology.ResumoCardiopatias congênitas (CC) são consideradas as malformações mais comuns encontradas na neonatologia. O objetivo deste estudo foi caracterizar as CC de recém-nascidos prematuros em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) de uma maternidade de alto risco. Tratase de um estudo observacional retrospectivo, de caráter descritivo, realizado em uma maternidade escola, referência em gestação de alto risco do estado do Rio Grande do Norte. O estudo foi realizado com os bebês prematuros admitidos na UTIN, que apresentaram algum achado cardiológico ao realizar o exame de ecocardiograma. A coleta de dados foi realizada através dos prontuários dos bebês internados no período de dezembro de 2016 a dezembro de 2017. Foram avaliados 371 prontuários, sendo elencados para o estudo 58 bebês, 38 apresentaram persistência do canal arterial (PCA) e foram alocados no grupo PCA e 20 apresentaram outro tipo de CC e foram alocados no grupo CC. 55 bebês necessitaram do uso de algum suporte ventilatório, 14 apresentaram pelo menos uma falha de extubação durante o período de internação e 8 apresentaram atelectasia. Cerca de metade das gestantes com bebês cardiopatas apresentaram alguma intercorrência durante a gestação. A mais frequente foi à infecção do trato urinário. A PCA foi o achado cardiológico mais comum da amostra (65%) e dentre os 20 RN com diferentes CC, as que causam o baixo fluxo pulmonar foram as mais frequentes (70%), sendo encontradas em sua maioria em prematuros que necessitaram de algum suporte ventilatório, mas que receberam alta hospitalar.Palavras-chave: Recém-Nascido Prematuro. Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Neonatologia.