A Doença de Paget é uma patologia rara, que se caracteriza por alterações eczematosas no complexo aréolopapilar. O quadro clínico dessa patologia varia, mas é comum uma lesão eczematosa na região da aréola, associada a prurido, sensação de queimação e dor. Diante do exposto, o objetivo da pesquisa é relatar os principais desafios no diagnóstico da Doença de Paget. Trata-se de uma revisão integrativa. Realizada nas bases de dados: Scientific Eletronic Library Online (SCIELO), PUBMED e Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS). Os descritores utilizados são: “Doença de Paget Mamária”. Foram incluídos artigos dos últimos 5 anos. A Doença de Paget, em sua grande maioria dos casos, é diagnosticada tardiamente. Isso, ocorre por conta do diagnóstico errôneo de outras patologias, sendo a maioria, no campo da dermatologia. O diagnóstico, bem como o tratamento tardio, traz inúmeros prejuízos para a vida do indivíduo, sejam eles físicos, com a consumição do mamilo e regiões adjacentes, e agravamento do quadro, ou psicológicos, com a ansiedade gerada pela falta de um diagnóstico correto.