Case report of a clinically indolent but morphologically high‐grade cutaneous mast cell tumor in an adult: Atypical cutaneous mastocytoma or mast cell sarcoma?

Abstract

We present a case of an adult male with a solitary mast cell tumor of the skin with unusual nuclear pleomorphism and mitotic activity. The tumor was excised, recurred within 2 years, was reexcised after 4 years and did not recur >6 years after diagnosis.The tumor showed progressive cytonuclear atypia and a high mitotic and proliferation rate by Ki67-staining from the onset. No KIT mutations were identified in the tumor and bone marrow. Serum tryptase levels and a bone marrow aspirate and trephine biopsy were normal. Although the histomorphology of the skin tumor was consistent with mast cell sarcoma, the clinical behavior without systemic progression argued against this diagnosis. The tumor was finally considered as atypical mastocytoma, borderline to mast cell sarcoma. Currently, the patient is in close follow-up and still in complete remission.

Mastocitoma solitario. Comunicación de un caso

“…10 Durante el seguimiento a dos años no se detectó recurrencia, excepto en un caso con mastocitoma atípico-borderline sarcoma. 9 De igual modo, en nuestra paciente, luego de la escisión completa de la lesión, no se evidenció recidiva en el primer año de seguimiento.…”

“…En la revisión de Cohen y su grupo de estudio, llevada a cabo con 16 pacientes adultos con diagnóstico de mastocitoma cutáneo, solo en dos se estudió la posibilidad de afectación sistémica, pero ninguno tuvo hallazgos positivos. 9,10 Aunque no existe evidencia suficiente para estandarizar el seguimiento en estos pacientes, algunos autores recomiendan tratamiento conservador, con estudios de laboratorio y de médula ósea. 9,10 En la paciente de este estudio no se realizaron pruebas adicionales, por tratarse de una lesión única, con signo de Darier negativo, sin ningún síntoma relacionado, en quién se obtuvo una biopsia escisional diagnóstica y terapéutica desde la evaluación inicial.…”

“…9,10 Aunque no existe evidencia suficiente para estandarizar el seguimiento en estos pacientes, algunos autores recomiendan tratamiento conservador, con estudios de laboratorio y de médula ósea. 9,10 En la paciente de este estudio no se realizaron pruebas adicionales, por tratarse de una lesión única, con signo de Darier negativo, sin ningún síntoma relacionado, en quién se obtuvo una biopsia escisional diagnóstica y terapéutica desde la evaluación inicial. En caso de no haberse resecado la lesión por completo, de acuerdo con lo detallado anteriormente, podrían haberse brindado pautas de alarma e indicado seguimiento clínico.…”