CASE REPORTS: Perianal extramammary Paget's disease

Jabbar, Alaa S. Abdul

doi:10.1053/ejso.2000.0957

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“…The critical factor in extramammary Paget's disease is not the spreading tumor with radial oriented growth but the vertical invasion at the local legion 14 . In this study, although no patient in the groups of CIS and MIPD had lymph node metastasis, 9 of 12 patients (75%) in the groups of IRD and IST had lymph node metastasis.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 47%

Indications for Lymph Node Dissection in the Treatment of Extramammary Paget's Disease

et al. 2003

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Section: Discussionmentioning

confidence: 47%

Indications for Lymph Node Dissection in the Treatment of Extramammary Paget's Disease

et al. 2003

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“…Patients with negative margins are clinically considered to have a lower recurrence rate; hence, intraoperative frozen section is a good way to identify the normal margin. Some authors advocated adequate use of intraoperative frozen section to determine the extent of excision, asserting its usefulness in decreasing recurrence rate . However, the effectiveness of intraoperative frozen sections in reducing recurrence rates remains controversial because some authors would not expect intraoperative frozen section analysis of margins to substantially reduce incidence of the microscopically positive margins on permanent sections …”

Section: Surgerymentioning

confidence: 99%

Extramammary Paget's Disease of the Perianal Region: A Review of the Literature Emphasizing Management

Bie

Wei

Tasleem

2013

Dermatologic Surgery

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Surgery is the mainstay of treatment. Some noninvasive therapeutic modalities were also reported to be effective, such as photodynamic therapy, imiquimod, radiotherapy, chemotherapy, anti-androgen therapy, and carbon dioxide. Management of perianal Paget's disease remains difficult, and large controlled, multicentric studies should be performed to compare the effectiveness of current therapeutic modalities.

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“…Eine Auswertung der Literatur von 1990 bis 2008 ergibt, dass die primäre kutane Erkrankung, die nicht mit anderen Neoplasien assoziiert war, 58% der Fälle darstellt [5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41], während 10% der EMPD-Fälle im Zusammenhang mit synchroner oder metachroner Neoplasie standen [10,12,21,32,35]; 1% war mit einem Adnexkarzinom assoziiert [21,41]; in 28% der Fälle lag eine intraepidermale Streuung eines Rektumkarzinoms (pagetoides Phänomen) vor [7,10,11,19,21,…”

Section: Diskussionunclassified

“…Die Auswertung der Literatur von 1990 bis 2008 ergab 193 Fälle eines perianalen EMPD, 112 Fälle waren intraepithelial oder erstreckten sich bis zur Dermis [4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29 …”

Section: Diskussionunclassified

“…Der Indikator der primären Erkrankung ist die klassische Paget-Zelle als vorherrschender Zelltyp bei Mischformen [8,10,17]. Paget-Zellen sind oft groß und weisen reichlich vorhandenes klares Zytoplasma sowie blasenförmige Nuklei mit hervorstehenden Nukleoli (klassische Typ-AZellen) oder Siegelringzellen mit exzentrisch verschobenem Nukleus und zytoplasmatischen Muzintröpfchen (Typ-BZellen) auf.…”

Section: Pathologieunclassified

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Perianal Paget’s disease

et al. 2010

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StandorteDer extramammäre Morbus Paget (EMPD) ist eine seltene Erkrankung. Er tritt bevorzugt bei Frauen sowie bei der weißen Bevölkerung im Allgemeinen auf, mit einem Erkrankungsgipfel bei den 50-bis 80-Jäh-rigen [1]. Es wurde nachgewiesen, dass der EMPD im Hinblick auf die histologischen und klinischen Faktoren und das Potenzial zur Ausbildung von Metastasen als heterogene Erkrankung betrachtet werden muss. Er ist zudem häufig mit synchronen oder metachronen invasiven Karzinomen assoziiert. > Der extramammäre Morbus Paget, eine seltene Erkrankung, betrifft bevorzugt Frauen und die weiße Bevölkerung Der EMPD tritt in apokrinen Drüsen auf. Die am häufigsten befallenen Lokalisationen sind Vulva, Perineum, Perianalregion, Skrotum, Penis oder Schambereich [1, 2]. Es fand sich auch ein familiärer EMPD (7 Fälle), obwohl die genetischen Grundlagen noch unbekannt sind [3]. Der Morbus Paget wird wegen seiner Assoziation mit verschiedenen synchronen oder metachronen Malignomen als komplexe Störung betrachtet, bedingt durch die bezüglich klinischer und histologischer Aspekte unterschiedlichen pathologischen Prozesse. Die Basis dieser Studie bilden 6 Fallberichte sowie eine Durchsicht der Literatur von 1990 bis 2008, um neue Erkenntnisse über diese Erkrankung zu gewinnen. Eigene Beobachtungen Von März 1996 bis Dezember 2006 wurden 6 Patienten mit perianalem Morbus Paget behandelt. Fünf dieser Patienten waren schon Gegenstand einer neueren Publikation [4]. Es handelte sich um 3 Männer und 3 Frauen. Das Durchschnittsalter betrug 77 Jahre. Fünf dieser Patienten hatten einen EMPD. In einem Fall lag ein distales rektales Adenokarzinom in Verbindung mit einer pagetoiden Ausbreitung vor. Die vor allem berichteten Symptome waren Schmerzen und perianales Brennen. In einem Fall war die Erkrankung mit Blutungen aufgrund eines Rektumkarzinoms assoziiert. Die präoperativen Maßnah-men umfassten die Messung des karzinoembryonalen Antigens (CEA), eine Koloskopie sowie eine Computertomographie des Abdomens, um das Vorliegen von Metastasen oder assoziierten Karzinomen auszuschließen. Dieselbe Analyse wurde während der Nachbeobachtung durchgeführt, um die anschließende Entwicklung anderer Tumoren, Lymphknoten oder einer Metastasierung auszuschließen. Fall 1Bei einer 78-jährigen Frau mit einer ausgedehnten und zirkulären perianalen Lä-sion lag ein für Morbus Bowen positiver Biopsiebefund vor. In einer anderen Abteilung unterzog sich diese Patientin einer ausgedehnten Lokalexzision und Rekonstruktion des Defekts mit einem Hauttransplantat. Die histologische und immunohistochemische Untersuchung schloss einen Morbus Bowen aus und ermöglichte die Diagnose eines EMPD mit beginnender Hautinvasion. Die durchgeführte Exzision ergab einen R2-Tumor, da eine Infiltration der Ränder rechts lateral und anterior vorlag. Zwei Jahre spä-ter entwickelte sich ein Rezidiv, das die perianale Haut und den Analkanal oberhalb der Linea dentata einbezog. Wir führten eine erneute ausgedehnte Lokalexzision sowie eine Rekonstruktion mit einem Hauttransplantat aus dem O...

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CASE REPORTS: Perianal extramammary Paget's disease

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Perianal Paget’s disease

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