“…Esta patología es una anomalía en el desarrollo del sistema nervioso central que puede producirse por una alteración de un gen o de un cromosoma, con una malformación aislada o en conjunto con otras anomalías multifactoriales (Murray et al, 1985). Como rasgos característicos, el síndrome incluye hidrocefalia (1% a 4% de los casos), ausencia parcial o completa del vermis cerebeloso, quiste continuo de la fosa posterior con el cuarto ventrículo (Spennato et al, 2011), deformación en extremidades (polidactilismo y sindactilismo), anomalías craneofaciales (labio leporino y paladar hendido, micrognatia e hipertelorismo), y anomalías cardíacas, renales y vertebrales (Sari et al 2015). Su prevalencia es de uno en 25.0000-30.000 nacimientos y los estudios clínicos muestran una incidencia ligeramente mayor en mujeres (Hirsch et al, 1984;Spennato et al, 2011).…”