Cerebral vasculitis--recognition, diagnosis and management

Abstract

Cerebral vasculitis is a serious but uncommon condition which presents considerable difficulties in recognition, diagnosis and treatment. We studied eight consecutive patients in whom this diagnosis was made. Despite the great diversity of symptoms and signs, we noted three clinical patterns: (i) acute or sub-acute encephalopathy, (ii) a picture with some similarities to multiple sclerosis ('MS-plus'), and (iii) features of a rapidly progressive space-occupying lesion. The identification of these patterns may help recognition of cerebral vasculitis. The diagnostic value of four investigative procedures not previously studied in cerebral vasculitis was assessed: ophthalmological examination using low-dose fluorescein angiography with slit-lamp video microscopy of the anterior segment (abnormal in 4/5 patients); spinal fluid oligoclonal band analysis (abnormal in 3/6 patients); anti-neutrophil cytoplasmic antibody assay (abnormal in 3/8 patients); and indium-labelled white-cell cerebral imaging (positive in only one patient). Treatment was with steroid alone (n = 2) or steroid with cyclophosphamide (n = 6). Seven patients responded clinically.

Pierwotne i wtórne zapalenia naczyń układu nerwowego

“…Jako wtórne natomiast określa się zapalenia naczyń, w których zajęcie układu nerwowego towarzyszy chorobom ogólnoustrojowym. Zarówno w pierwotnych, jak i wtórnych zapaleniach naczyń układu nerwowego głównym powodem wystąpienia objawów klinicznych jest niedokrwienie [1,2].…”

“…Choroba ta może mieć bardzo bogatą manifestację neurologiczną, głównie jednak ze strony obwodowego układu nerwowego. Ze strony OUN obserwowane są neuropatia nerwów czaszkowych (najczęściej zajęte bywają nerwy: wzrokowy, twarzowy, przedsionkowo-ślimawkowy), udary niedokrwienne lub krwotoczne, rozlana encefalopatia, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, objawy pozapiramidowe naśladujące zespół parkinsonowski z dominującą plastycznością i bradykinezją, a ponadto objawy rdzeniowe [1,5].…”

Primary isolated vasculitis of central nervous system (part 1)

“…Забо левание, как правило, начинается остро [3,28,34,39]. В ка честве начальных симптомов отмечают "кинжальную" голо вную боль [10,23,32,41]; брахиоцефальный парез [36]; го ловную боль, фокальные эпиприступы и очаговую невроло гическую симптоматику [33,40]; прогрессирующий спасти ческий парапарез [19]; сильную головную боль, парез и на-Адрес: Казань, Казанский государственный медицинский уни верситет, кафедра внутренних болезней N 1. рушение чувствительности [25].…”

“…В литера туре имеются описания отдельных случаев ИВ со следую щими данными МРТ: признаки субарахноидального крово излияния с последующим, в течение одной недели, появле нием множественных инфарктов мозга [23], преимущест венно диффузное поражение белого вещества мозга [19,40] либо лептоменингеальные, а не паренхиматозные измене ния [30]. Большей информативностью обладает МРТ-ис-следование с контрастированием [5,34], которое выявляет гипоинтенсивные гранулемы, окруженные гиперинтенсив-ными кровеносными сосудами. В работе [38] определяли развития заболевания.…”

Cerebral vasculitis associated with Reiter's Syndrome

“…Primary vasculitides include Takayasu's arteritis, giant cell (temporal) arteritis, polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrome, Wegener's granulomatosis, and isolated angiitis of the CNS [7]. Secondary vasculitides may occur with rheumatological disorders, malignancy, drugs, or infections [3].…”