Chemoembolization followed by orthotopic liver transplant for epithelioid hemangioendothelioma

Abstract

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare liver tumor with an indolent course relative to other hepatic malignancies. Over the past two decades, primary treatment for these lesions has been defined as resection for localized disease, or transplantation for diffuse and multifocal tumors. No published report to date has described effective pre- or post-operative adjuvant treatment for this disease. In this report, we present the first case of HEHE effectively managed with chemoembolization followed by transplantation, documenting objective tumor response to embolization. Furthermore, diagnosis for this lesion can easily be mistaken, directing management in erroneous directions. This case illustrates diagnostic pitfalls affiliated with the work-up of this tumor.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: Long‐term results of surgical management

“…In case of metastatic HEHE after OLT, IFN therapy may result in palliation of symptoms and tumor reduction but may also precipitate graft rejection [29]. Chemoembolization followed by OLT can also be effective in the management of HEHE [30]. Furthermore, Furui et al [14] reported five cases of diffuse HEHE without extrahepatic metastasis treated with intra-arterial chemotherapy or transarterial chemoembolization using mitomycin and adriamycin or 5-fluorouracil.…”

Malignes epitheloides Hämangioendotheliom der Leber

“…Auf fal lend ist je doch die Ge fäß neu bildung mit dem Nach weis in tra vas ku lär ge le ge ner Ery thro zy ten. d Der Tu mor zeig te eine Lymphge fäßin va si on in ner halb ei nes Por tal fel des und bei uns und an de ren eine kla re Di agno se pri mär nicht ge stellt wer den konn te [33], wer den die se Pa ti en ten prak tisch immer mit mo der nen Schnitt bild ver fah ren (Com pu ter to mo gra phie, Ma gne tre so nanzto mo gra phie) un ter sucht. Hier bei wer den die oft mul ti plen, so li den Le ber ver än derun gen so wohl als Me tas ta sen wie auch als ver schie de ne For men he pa to zel lu lä rer oder cho lan gio zel lu lä rer Kar zi no me di agnos ti ziert [13,37].…”

“…Wie die meis ten an de ren Au to ren sind wir der Mei nung, dass eine de fi ni ti ve Di ag nose nur mit tels der his to lo gi schen Un ter suchung ei ner Tu mor bi op sie ge won nen werden kann [8,19,21,30,32,33]. Al ler dings ist auch die pa t ho his to lo gi sche Di ag no se schwie rig, und Fehl di ag no sen sind häu fig [9,27].…”

“…An de re The ra pie ver fah ren wie lo ko regio näre oder sys te mi sche Che mo the ra pie, Che moem bo li sa ti on der he pa ti schen Herde oder die Be strah lung sind beim HEHE an ge wandt wor den, konn ten je doch kei nen si che ren po si ti ven Ef fekt auf den Ver lauf der Er kran kung zei gen [1,14,18,19,33].…”

“…Ist der Tu mor tech nisch nicht re sek tabel, steht mit der or tho to pen Le ber transplan ta ti on eine wei te re er folg rei che Thera pie form zur Ver fü gung, die nach Le rut auch bei li mi tier tem ex tra he pa ti schem Tu mor be fall in Be tracht ge zo gen wer den soll te [19]. Ob die Kom bi na ti on ver schiede ner The ra pie ver fah ren wie der ar te ri ellen Che moem bo li sa ti on zur Be hand lung des Tu mors wäh rend der War te zeit auf ein Or gan an ge bot [33] die Prog no se verbes sert, ist zur zeit auch we gen der kleinen Pa ti en ten zah len noch un klar.…”