Os cistos epidermoides do sistema nervoso central (SNC) são condições incomuns e apresentam-se em sítios variáveis, como a díploe do crânio, sendo esta a localização mais rara. Esses cistos são tumores de crescimento lento, semelhante ao padrão de crescimento das células epidérmicas da pele, geralmente localizados fora da linha média, nos ossos do crânio frontal, temporal ou parietal. Seu tratamento ideal consiste na remoção completa da lesão, através de craniotomia (ou craniectomia) sem comprometer a condição neurológica do paciente. Apresentamos o caso de um homem de 22 anos com diagnóstico histopatólogico de cisto epidermoide intradiplóico que foi submetido ao tratamento de escolha.