Clinical and Pathological Manifestations with Differential Diagnosis in Behçet's Disease

Abstract

Behçet's disease is a multisystemic inflammatory disease of unknown etiology which usually occurs as a trait of symptoms: aphthous stomatitis, genital ulcerations, and ocular disease. At the beginning of the disease the diagnosis is uncertain because of various clinical manifestations and a long period up to the full clinical picture manifestation. Since neither the laboratory data nor the histopathological signs are truly pathognomonic in Behçet's disease, the differential diagnosis depends on a careful evaluation of the medical history and meticulous physical examination to detect concomitant systemic manifestations. Sometimes, some laboratory test may help establish the diagnosis. Subspecialty referral to ophthalmology, rheumatology, neurology, and gastroenterology should be considered when indicated.

Review of oral ulcers: A diagnostic dilemma

“…Reiter's disease can be differentiated from Behcet's disease by the additional presence of arthritis and from aphthous ulcers by the painless nature of its ulcers. [19] Immunologically-mediated vesiculobullous diseases lead to oral ulceration following rupture of the blisters with associated symptoms of discomfort, burning, and pain on eating hot spicy food. [20] Lupus erythematosus, erosive lichen planus, benign mucous membrane pemphigoid, and pemphigus vulgaris can be differentiated on the basis of immunofluorescence studies of sera and biopsy specimens.…”

Bilateral Hemophthalmus — the First Symptom of Behcet’s Disease (Clinical Case)

“…Чаще всего используются международные критерии, разработанные Международной группой по изучению болезни Бехчета (ISBD), а также японские критерии пересмотра 1987 г. [3,14,[17][18][19][20].…”

“…По данным литературы поражение глаз встречается у 54-90% больных [21][22][23][24][25][26][27]. Наиболее часто при болез-ни Бехчета встречаются передний, задний и пануве-ит, ангиит сосудов сетчатки, окклюзия ветвей ЦВС [19,20,23,25,26]. Реже описаны конъюнктивит, эпискле-рит, склерит, кератит, передняя ишемическая нейро-патия, паралич экстраокулярных мышц, отек макулы [18,22,24,27].…”

“…В литературе описаны случаи гемофтальма у паци-ентов с болезнью Бехчета, но в этих наблюдениях гемо-фтальм возникал спустя несколько лет после появления остальных симптомов болезни [20,27].…”

“…Чаще всего используются международные критерии, разработанные Международной группой по изучению болезни Бехчета (ISBD), а также японские критерии пересмотра 1987 г. [3,14,[17][18][19][20].Критерии ISBD (1990) включают: наличие язв в ро-товой полости -малые или большие афты -реци-дивирующие не менее 3 раз в течение года плюс два из следующих признаков: рецидивирующие язвы генита-лий -афты или рубчики (преимущественно у мужчин), поражение глаз, поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания, ак-неподобная сыпь), положительный тест патергии.Японские критерии ББ (1987) включают большие и малые признаки. К большим признакам относятся ре-цидивирующие афтозные изъязвления на слизистой оболочке ротовой полости, поражение кожи (узловатая эритема, подкожный тромбофлебит, псевдофолликулит, акнеподобная сыпь, гиперчувствительность кожи), пора-жение глаз, язвы гениталий.…”