Ö ÖZ ZE ET T En sık primer mesane kanseri transizyonel hücreli (ürotelyal) karsinomlardır. Adenokarsinom ve skuamöz hücreli karsinom, transizyonel hücreli karsinomlardan daha az sıklıkla görül-mektedir. Bu üç tümörün dışında birkaç yaygın olmayan, fakat ürotelyal karsinomdan ayrımlarının yapılması açısından önemli olan malign mesane tümörü vardır. Bu mesane kanserlerinin hepsi nadir görülmektedir ve küçük hasta serilerinde veya tek hastalık olgu sunumlarında tanımlanmışlardır. Bu nadir tümörlerin farklı/spesifik tedavi yaklaşımlarının olması bunların tanınmasını önemli hâle getirmiştir. Bu tümörlerin neden olduğu en sık şikâyet "gross" hematüridir. Daha az sıklıkla hastalarda dizüri, obstrüktif işeme semptomları veya abdominal kitle görülebilmektedir. Mesanede gö-rülen nadir malign kitleler leiomiyosarkom, rabdomiyosarkom, anjiyosarkom, malign fibroz histiyositom, primitif nöroektodermal tümör, malign periferik sinir kılıfı tümörü, hemanjiyoperiostoma, küçük hücreli mesane kanseri, mikropapiller ürotelyal karsinom, ürotelyal karsinomun "nested" varyantı, sarkomatoid karsinom, alveolar "soft-parts" sarkom, liposarkom, kondrosarkomdur. Mesanenin nadir malign tümörlerinin değişik biyolojik, patolojik ve klinik özelliklerinin anlaşılması klinisyenlere bu tümörlerle karşılaşmaları durumunda hastaya uygun tedavi başlamaları açısından yol gösterici olacaktır. Bu tümörlerin nadiren görülmeleri ve geniş hasta sayılı çalışma-ların olmaması tedavi protokollerinin net olarak ortaya konulmasını engellemektedir. Bu nadir tü-mörlerin tedavi protokollerinin ve klinik seyirlerinin daha iyi anlaşılması hastaların hayat kalitesini artıracaktır. Bu çalışmada, mesaneden çıkan bu nadir malign tümörlerin yaygın klinik göstergeleri, morfolojik özellikleri ve tedavi yaklaşımları ortaya konulmuştur.A An na ah ht ta ar r K Ke el li im me el le er r: : Mesane; leiyomiyosarkom; karsinom, değişici hücreli A AB BS ST TR RA AC CT T Most primary bladder cancer are transitional cell (urothelial) carcinomas. Adenocarcinoma and squamous cell carcinoma are seen less frequently than transitional cell carcinomas. Apart from these three tumors, there are several uncommon but significant malign bladder tumors that must be differentiated from urothelial carcinomas. These bladder cancers are all rare and have been described in small series and isolated case reports. The importance of recognizing these rare tumors since some of them may require a different/specific therapeutic approach. Gross hematuria is the most common clinical sign of these tumors. Less frequently, patients complain dysuria, obstructive voiding symptoms or abdominal mass. These tumors are leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, primitive neuroectodermal tumor, malignant peripheral nerve sheath tumor, hemangiopericytoma, small cell bladder carcinoma, micropapillary urothelial carcinoma, nested variant of urothelial carcinoma, sarcomatoid carcinoma, alveolar soft-parts sarcoma, liposarcoma, chondrosarcoma. Understanding the various biological, path...