Coagulation disorders and their cutaneous presentations: Diagnostic work-up and treatment

Dabiri, Ganary; Damstetter, Elizabeth; Chang, Yulin V.; Ebot, Emily Baiyee; Powers, Jennifer G.; Phillips, Tania J.

doi:10.1016/j.jaad.2015.08.071

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“…Some authors did not report on the occurrence of livedo racemosa in LV while others did . The occurrence of livedo racemosa in our study was 82% in LV patients, and its distribution was similar to typical LV lesions.…”

Section: Discussioncontrasting

confidence: 62%

Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy – a multicentre analysis

Weishaupt

Strölin

Kahle³

et al. 2019

Acad Dermatol Venereol

105

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Background Livedoid vasculopathy (LV) is a rare cutaneous thrombotic disease. It is characterized by occlusion of dermal vessels resulting in livedo racemosa, ulceration and atrophie blanche. Clear guidelines for diagnosis and treatment are missing. Objective The purpose of this study was to better characterize epidemiology, clinical appearance and treatment reality of LV in a well‐defined patient cohort. Methods The cohort was allocated within a prospective, multicentre, phase IIa trial that investigated the effect of rivaroxaban in LV. Results Analysis of 27 patients revealed that LV patients had an increased Body Mass Index (BMI; 11/27), hypertension (19/27) and increased levels of lipoprotein (a) (5/12) and homocysteine (10/12) in the blood. The female‐to‐male ratio was 2.1 : 1, and the median age was 53.0 years [interquartile range (IQR) 40.5–68]. Investigation of the clinical appearance found that 82% of patients had livedo racemosa, and the ankle region was most likely to be affected by ulceration (56–70%). The analysis of patient treatment history showed that heparin was most effective (12/17), while anti‐inflammatory regimens were, although often used (17/24), not effective (0/17). Conclusion We add clinical clues for a data supported diagnosis of LV, and we provide evidence that anticoagulants should be administered in monotherapy first line (EudraCT number 2012‐000108‐13‐DE).

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Section: Discussioncontrasting

confidence: 62%

Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy – a multicentre analysis

Weishaupt

Strölin

Kahle³

et al. 2019

Acad Dermatol Venereol

105

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“…Although many aspects of its pathogenesis have not been clearly delineated, we regard livedo vasculopathy as a characteristic clinically and histopathologically defined process [24,25], caused by a variety of coagulation disorders [11,22], (such as AT-III deficiency, protein-C and protein-S deficiency, APC resistance, cryoglobulinemia, cold agglutinin disease, cryofibrinogenemia), even though one cannot always detect or define such a defect. Clinical appearance and histopathological findings (Table 2) are characteristically independent of etiology and pathomechanism.…”

Section: Livedo Vasculopathymentioning

confidence: 99%

Bar code reader – an algorithmic approach to cutaneous occluding vasculopathies? Part I: small vessel vasculopathies

Ratzinger

Zelger

2019

J Deutsche Derma Gesell

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SummaryAimsThe classifications of occluding vasculopathies may present some difficulties. Firstly, classifications may follow different principles, e.g. clinicopathological findings, etiology or pathomechanism. Secondly, authors sometimes do not distinguish between vasculitis and vasculopathy. Thirdly, vasculopathies are often systemic diseases. Organ‐specific variations make morphologic findings difficult to compare. Moreover, subtle changes may be recognized in the skin, but be invisible in other organs. Our aim was to use the skin and subcutis as tools and clinicopathological correlation as the basic process for classification.Methods and resultsIn the first step, we differentiate between small and medium vessel occluding vasculopathies in the skin, and focus in this part on small vessel occluding vasculopathies. In the second step, we differentiate among subtypes of small vessels. In the final step, we differentiate according to the time point of the coagulation/reorganization process and the involved inflammatory cells/stromal features. Applying the same procedure to the various entities and visualizing the findings with bar codes makes the similarities and differences more apparent, both clinically and with histopathology.ConclusionOccluding vasculopathies are often not separate entities, but reaction patterns and epiphenomena. Distinguishing them from vasculitides is crucial because of differences in pathogenesis, therapeutic approach and prognosis.

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“…Obwohl viele Aspekte ihrer Pathogenese noch nicht eindeutig beschrieben sind, halten wir die Livedovaskulopathie für einen charakteristischen, klinisch und histopathologisch definierten Prozess , der durch eine Vielzahl von Gerinnungsstörungen verursacht wird (beispielsweise AT‐III‐Defizienz, Protein‐C‐ und Protein‐S‐Defizienz, APC‐Resistenz, Kryoglobulinämie, Kälteagglutininkrankheit, Kryofibrinogenämie), selbst wenn ein derartiger Defekt nicht immer erkannt oder definiert werden kann. Das klinische Erscheinungsbild und die histopathologischen Befunde (Tabelle ) sind in der Regel unabhängig von Ätiologie und Pathomechanismus.…”

Section: Livedovaskulopathieunclassified

“…Obwohl viele Aspekte ihrer Pathogenese noch nicht eindeutig beschrieben sind, halten wir die Livedovaskulopathie für einen charakteristischen, klinisch und histopathologisch definierten Prozess [24,25], der durch eine Vielzahl von Gerinnungsstörungen verursacht wird [11,22] Kommentar: Obwohl einige Autoren die "lymphozytäre Vaskulitis" als eine authentische Form der Vaskulitis betrachten [3,4,12,32], ist sie nach unserer Erfahrung meist die Folge eines zugrundeliegenden pathologischen Prozesses und selbst kein fundamentaler pathologischer Vorgang [19,30]. Daher schlagen wir vor, sie als "lymphozytäre vaskuläre Reorganisation" zu bezeichnen.…”

Section: Livedovaskulopathieunclassified

“…Die pathogenetische Beurteilung ist jedoch von entscheidender Bedeutung. Labortests (Tabelle ) und Bildgebung (insbesondere bei Vaskulopathien mittelgroßer Gefäße; Tabelle ) sind notwendig und dienen zur Absicherung oder Widerlegung der Diagnose, die in erster Linie aufgrund der klinischen und histopathologischen Befunde gestellt wurde. Zudem müssen für das optimale Patientenmanagement häufig weitere Fachgebiete, insbesondere Kardiologie, Pneumologie, Nephrologie, Rheumatologie, Neurologie und Ophthalmologie, in einem multidisziplinären Ansatz miteinbezogen werden.…”

Section: Introductionunclassified

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Barcodeleser – ein algorithmischer Ansatz für okkludierende kutane Vaskulopathien? Teil I: Vaskulopathien kleiner Gefäße

Ratzinger

Zelger

2019

J Deutsche Derma Gesell

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Zusammenfassung Ziele Die Klassifikation okkludierender Vaskulopathien kann einige Schwierigkeiten bereiten. Erstens kann ihre Einteilung unterschiedlichen Prinzipien folgen, wie klinisch‐pathologischen Befunden, Ätiologie oder Pathomechanismus. Zweitens unterscheiden Autoren zuweilen nicht zwischen Vaskulitis und Vaskulopathie. Drittens handelt es sich bei den Vaskulopathien nicht selten um systemische Erkrankungen. Aufgrund organspezifischer Besonderheiten sind morphologische Befunde schwer zu vergleichen. Zudem können geringfügige Veränderungen zwar auf der Haut erkennbar sein, in anderen Organen jedoch verborgen bleiben. Unser Ziel war es, die Haut und die Subkutis als Modell und die klinisch‐pathologische Korrelation als Grundlage für die Klassifikation zu verwenden. Methoden und Ergebnisse Im ersten Schritt differenzieren wir zwischen okkludierenden Vaskulopathien kleiner und mittelgroßer Gefäße in der Haut. Dabei konzentrieren wir uns im vorliegenden Teil 1 auf die okkludierenden Vaskulopathien kleiner Gefäße. Im zweiten Schritt differenzieren wir zwischen den Subtypen kleiner Gefäße. Im letzten Schritt differenzieren wir nach dem Zeitpunkt des Koagulations‐/Reorganisationsprozesses sowie nach den beteiligten Entzündungszellen und Stromamerkmalen. Durch die Anwendung des gleichen Verfahrens bei den verschiedenen Entitäten und die Visualisierung der Befunde über Barcodes können die Ähnlichkeiten und Unterschiede besser veranschaulicht werden, sowohl klinisch als auch histopathologisch. Schlussfolgerungen Okkludierende Vaskulopathien sind häufig keine eigenständigen Entitäten, sondern Reaktionsmuster und Epiphänomene. Ihre Abgrenzung von den Vaskulitiden ist aufgrund der Unterschiede bei Pathogenese, therapeutischem Vorgehen und Prognose von entscheidender Bedeutung.

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Coagulation disorders and their cutaneous presentations: Diagnostic work-up and treatment

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Bar code reader – an algorithmic approach to cutaneous occluding vasculopathies? Part I: small vessel vasculopathies

Barcodeleser – ein algorithmischer Ansatz für okkludierende kutane Vaskulopathien? Teil I: Vaskulopathien kleiner Gefäße

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