Cogan I-Syndrom: Klinik, Therapie und Prognose

Zierhut, Manfred; Schlote, Torsten; Stübiger, Nicole; Daikeler, Thomas; Kötter, Ina; Bless, Dominik; Koitschev, Assen

doi:10.1007/s003470050514

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“…Initial sind okuläre und vestibulokochleäre Symptome etwa gleich häufig [14]. Fast alle Patienten erleiden Hörverluste, die schließlich bei etwa 25-50% der betroffenen Patienten bis zur Taubheit führen [5,17]. Tinnitus, Übelkeit und Erbrechen sind ebenfalls häufige Symptome.…”

Section: Diskussionunclassified

“…ten über einen Patienten, der unter Immunsuppressiva viele Jahre nach Krankheitsbeginn ein Sekundärglaukom und eine Cataracta complicata mit Erblindung entwickelte [17].…”

unclassified

“…Bei beiden war der genaue Zeitpunkt der akuten Phase der Erkrankung nicht sicher zu eruieren. In der Literatur sind bisher etwa 200 Krankheitsfälle, meist bei erwachsenen Patienten, beschrieben [17]. Ein Krankheitsbeginn im Säuglings-und Kleinkindesalter erschwert eine Zuordnung zum Cogan-ISyndrom erheblich und führt zu einer späten Diagnosestellung mit einer Verzögerung der konsequenten Therapie.…”

unclassified

“…Insbesondere Patienten, bei denen die ophthalmologischen und vestibulokochleären Störungen zeitlich getrennt auftreten, werden nicht als Cogan-I-Patienten erkannt [3].Auch eine symptomatische Behandlung mit lokaler okulärer Cortisonapplikation kann das Krankheitsbild verwischen [6,17]. Zur Therapie erwachsener Patienten wurden Prednisolon-Gaben von 40 mg täglich bis hin zu initial 1000 mg/Tag intravenös für 3 Tage und anschließend orale Gaben von 100 mg/Tag in absteigender Dosierung bis 10 mg/Tag eingesetzt [1,5,7,13,14].…”

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Das Cogan-I-Syndrom

Massinger¹,

Keilmann²

2003

HNO

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We report on two patients affected by Cogan's syndrome since infancy.Cogan's syndrome is described as the association of abrupt or intermittent worsening of vestibulo-auditory function and non-syphilic interstitial keratitis or, in patients with "atypical" Cogan's syndrome, various severe, inflammatory eye diseases. The first patient was affected with different inflammatory eye diseases from her fifth year and became blind in one eye when she was 7 years old. At that time, a deterioration of her hearing ability was also diagnosed. The hearing loss progressed to a severe hearing disorder. The second patient suffered from different inflammatory eye diseases from his second year. When he was 3 years old,he was diagnosed with a severe hearing disorder that progressed.Cogan's syndrome was diagnosed when he was 13 years old. The recognition of Cogan's syndrome is particularly complex in young patients. The difficulty of the diagnosis requires a search for ophthalmic diseases in young children with acute and progressive vestibulo-auditory symptoms.

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Section: Diskussionunclassified

“…ten über einen Patienten, der unter Immunsuppressiva viele Jahre nach Krankheitsbeginn ein Sekundärglaukom und eine Cataracta complicata mit Erblindung entwickelte [17].…”

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Das Cogan-I-Syndrom

Massinger¹,

Keilmann²

2003

HNO

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“…Síndrome de Cogan é uma entidade clínica rara, caracterizada por ceratite intersticial não-sifilítica associada a disfunção áudio-vestibular (perda de audição, vertigem e "tinnitus") súbita (1) e bilateral na maioria dos casos (2) . Geralmente não resulta em perda visual permanente, porém este aspecto é importante para o diagnóstico precoce e prevenção de surdez irreversível (1) .…”

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