Cognitive impairment, frontotemporal dementia, and the motor neuron diseases

Syntactic comprehension deficits across the FTD-ALS continuum

“…Since the realisation of clinical, [1][2][3] pathological, 4,5 and genetic [6][7][8][9] overlaps between amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD), studies have increasingly focussed on cognitive deficits in patients with ALS and ALS-FTD. Behavioural changes, similar to those identified in the behavioural variant of FTD, 1,10,11 and executive deficits have been well described, 12 although non-executive cognitive impairment, including language dysfunction, also occurs.…”

Cognitive assessment of executive functions using brain computer interface and eye-tracking

“…Some of the most consistently reported cognitive changes in Amyotrophic Lateral Sclerosisi (ALS) regard frontal executive functions, in particular verbal fluency, together with attention, working memory, planning and abstract reasoning [1][2][3][4][5][6]. However, the assessment of cognitive impairment still remains a problematic issue in ALS patients, because of the possible presence of severe physical disabilities, including movement impairment, paralysis in the advanced stages and dysarthria, which interfere with the outcome of traditional neuropsychological testing.…”

Manifestaciones neuropsiquiátricas y cognitivas en demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica: dos polos de una entidad común

“…

, agustín ibáñez 5-8,a , anDrea sLacheVsky 2,[9][10][11][12] Overlapping features of frontotemporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis (Rev Med Chile 2014; 142: 867-879)

…”

“…9 unidad de neurología cognitiva y demencias, servicio de neurología, Hospital del salvador, santiago, chile. 10 centro de investigación avanzada en educación, universidad de chile, santiago, chile. 11 servicio de neurología, clínica alemana, santiago, chile.…”

“…12 a demencia frontotemporal (DFT) y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) han sido clásicamente consideradas enfermedades neurodegenerativas que afectan exclusivamente áreas frontotemporales y motoras respectivamente. Sin embargo, se ha demostrado que son entidades multisistémicas [1][2][3] que se sobreponen clínica y patológicamente 4-8 en 10 a 15% de los casos [9][10][11] . Este continuo clínico se ve reforzado a dos niveles: patológico, por la identificación de la proteína TDP43 (TAR DNA binding protein 43 kD) como el principal componente de las inclusiones ubiquitina positiva en ELA y en 50% de los casos con DFT 12,13 ; y a nivel genético por la identificación de la expansión de un hexanucleótido repetido en un intrón del gen C9ORF72 (cromosoma 9p21) en 25% de los casos con ELA familiar y 12% con DFT familiar 14,15 .…”