Coincidence of Behçet’s Disease and SAPHO Syndrome

Caravatti, M; Wiesli, Peter; Uebelhart, Daniel; Germann, Daphné; Welzl-Hinterkörner, Eveline; Schulthess, G

doi:10.1007/s100670200085

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“…36 One key feature that suggests the presence of SAPHO syndrome is prominent anterior chest wall symptoms (Fig. 3B), e.g., asymmetric and nonerosive swelling and/or pain of the sternoclavicular joint, sternal angle area, sternocostal joint, and costochondral junction.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A study of ten Japanese patients with seronegative spondylarthropathy: a tentative proposal

Higashi¹,

Nakamura²,

Tomoda³

et al. 2005

Mod Rheumatol

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We reviewed ten patients with seronegative spondylarthropathy (SNSA), who all fulfilled the European Spondylarthropathy Study Group criteria for spondylarthropathy (SpA); seven patients also met the Amor criteria for SpA. Seronegative spondylarthropathy was not a uniform syndrome but rather a wide spectrum of complex disease with characteristics of sacroiliitis and enthesopathy. The most frequent symptom at diagnosis of SNSA was inflammatory low back pain, followed by asymmetric oligoarthralgia and Achilles tendonitis and/or plantar fasciitis. Systemic complications were revealed as eye and skin involvement. Imaging methods including pelvic radiography, scintigraphy, and computed tomography scanning were useful in detecting spondylarthropathic changes, which were characteristic of SNSA. Human leukocyte antigen (HLA) typing showed various patterns among patients, in which HLA-B27 was positive in three patients with ankylosing spondylitis. HLA-B51, which is a well-known genetic factor associated with Behçet's disease (BD), was positive in two patients who were apparently distinct from BD. Two patients with palmoplantar pustulosis showed symptoms and signs characteristic of SNSA. Although we have few SNSA patients in the present study, we would like to propose that HLA-B51 positive SpA would be considered as a subset of SNSA, and that pustulotic SpA also would be classified as a member of SNSA. This led us to suggest the possibility to change the concept of SNSA proposed by Moll et al. The optimal treatment remains to be defined, but sulfasalazine was effectively used with almost all patients in combination with nonsteroidal anti-inflammatory drugs.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A study of ten Japanese patients with seronegative spondylarthropathy: a tentative proposal

Higashi¹,

Nakamura²,

Tomoda³

et al. 2005

Mod Rheumatol

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“…leicht erhöhte antinukleäre Antikörper(ANA)-Titer unauffällig. In Falldarstellungen ist die Koinzidenz mit einer Takayasu-Arteriitis [ 34 ], pulmonalen Erkrankungen [ 4 , 23 ], Borreliose [ 8 ], Morbus Behçet [ 35 ] und erythropoetischer Anämie [ 26 ] beschrieben.…”

Section: Klinische Manifestationen Beim Sapho-syndromunclassified

“…Wie beschrieben, stellt das erweiterte ACW-Syndrom eine undifferenzierte CRMO dar [ 35 ] und die SCCH eine undifferenzierte SHPP [ 36 ]. Liegt ein Hautbefall in Sinne einer Acne conglobata oder Acne fulminans vor, sind die skeletalen Veränderungen unterschiedlich (Akne-Spondarthritis, Akne-CRMO) [ 37 ].…”

Section: Klinische Manifestationen Beim Sapho-syndromunclassified

SAPHO-Syndrom

Klemm

Lange

2021

Z Rheumatol

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ZusammenfassungBeim SAPHO-Syndrom handelt es sich nicht um eine Entität, sondern um einen inhomogenen, nosologisch wie pathogenetisch heterogenen Symptomenkomplex. Klinisch imponieren subakute, rezidivierende und/oder chronische Krankheitsprozesse mit charakteristisch gemeinsamer Haut-Knochen-Assoziation („ski[n]bo[ne]-disease“). Die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) ist die häufigste „SAPHO“-Erkrankung im Jugend- und Adoleszentenalter. Im Erwachsenenalter ist die Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica mit der Trias palmoplantare Pustulose, sternokostoklavikuläre Hyperostose und ossifizierenden Wirbelsäulenmanifestationen am häufigsten und generell als „SAPHO“ bekannt. Zusätzlich gibt es jedoch abortive Krankheitsformen: das entzündliche Anterior-chest-wall-Syndrom, das sternoklavikuläre Hyperostosesyndrom, die Akne-CRMO und die Akne-Spondarthritis. Insgesamt heilen die SAPHO-Krankheitsfälle meist mit relativ günstiger Prognose aus, es gibt aber auch ungünstige Verläufe mit funktionellen Einschränkungen. Neben der typischen Klinik dienen Bildgebung (Röntgen, Szintigraphie, Magnetresonanztomographie) und/oder histologische Knochenbiopsieanalyse der Diagnosestellung. Die Therapie sollte interdisziplinär erfolgen. Eine Antibiose ist obsolet. Der vorliegende Artikel vermittelt einen Überblick über das SAPHO-Syndrom und eine klinisch-rheumatologische wie bildgebende Differenzierung sowie nosologische Klassifizierung von 35 Fällen bei Erstvorstellung.

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“…Concernant les lésions cutanéo-muqueuses, des atteintes de la muqueuse buccale ont été décrites comme la présence d'ulcérations aphtoïdes récidivantes rattachée à une maladie de Behçet chez une patiente présentant des manifestations ostéoarticulaires et cutanées d'un syndrome de SAPHO ou encore l'éruption de pustules gingivales stériles diffuses associée à une ostéomyélite de la mandibule chez un homme de 74 ans [13,14]. Une stomatite neutrophilique pourrait donc intégrer ce syndrome, il s'agirait au niveau de la muqueuse orale de l'équivalent d'une dermatite neutrophilique telle que la pustulose palmo-plantaire [10].…”

Section: Le Rôle De L'odontologiste Dans Le Diagnostic Du Syndrome Saphounclassified

Le rôle de l’odontologiste dans le cadre du syndrome SAPHO : cas cliniques et revue de la littérature des signes oro-faciaux

Sturque

Denis

Guillerminet

et al. 2016

Med Buccale Chir Buccale

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Résumé -Introduction :Le syndrome SAPHO est une affection rare associant des signes ostéo-articulaires et cutanés. C'est une maladie douloureuse et invalidante atteignant plus fréquemment les femmes que les hommes. Les signes cliniques au niveau de la sphère oro-faciale sont rarement évoqués. Observations : Les signes cliniques oro-faciaux évocateurs de ce syndrome ont été rapportés chez un homme de 50 ans et la prise en charge odontotologique d'une femme de 39 ans atteinte d'un syndrome SAPHO est décrite. Discussion : L'odontologiste peut être amené à diagnostiquer un syndrome SAPHO devant certains signes oro-faciaux évocateurs qui font l'objet d'une revue de la littérature. De plus, il apporte sa contribution dans la prise en charge des lésions oro-faciales liées directement au syndrome ou indirectement mais dont le traitement nécessite des précautions particulières ainsi que par la recherche de foyers infectieux avant l'instauration des traitements du syndrome SAPHO. Conclusion : L'odontologiste doit jouer un rôle actif dans la prise en charge du syndrome SAPHO tant sur le versant diagnostique que thérapeutique.Abstract -The role of the dentist in SAPHO syndrome: case reports and literature review of orofacial manifestations. Introduction: SAPHO syndrome is a rare disorder combining osteoarticular and cutaneous signs. It is a painful and disabling disease, which affects women more frequently than men. Orofacial manifestations are rarely reported. Observation: The first case presents orofacial manifestations suggestive of SAPHO syndrome involving a 50-year-old patient, and the second case shows a 39-year-old woman affected by SAPHO syndrome treated in a department of dentistry. Discussion: Certain orofacial manifestations can suggest a diagnosis of SAPHO syndrome, which are the subject of a literature review. The dentist contributes to the management of the orofacial manifestations directly linked to the syndrome or indirectly, for which the treatment requires particular precautions and searching for foci of infection before the commencement of the SAPHO syndrome treatments. Conclusion: The dentist must be allowed to play an active role in the management of SAPHO syndrome, in both the diagnostic and therapeutic aspects.

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Coincidence of Behçet’s Disease and SAPHO Syndrome

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A study of ten Japanese patients with seronegative spondylarthropathy: a tentative proposal

A study of ten Japanese patients with seronegative spondylarthropathy: a tentative proposal

SAPHO-Syndrom

Le rôle de l’odontologiste dans le cadre du syndrome SAPHO : cas cliniques et revue de la littérature des signes oro-faciaux

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