Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sendromuna benzerliği nedeniyle amenoreik hastalarda testiküler feminizasyon (TF) tanısı atlanabilmektedir. Testiküler feminizasyon olarak bilinen androjen duyarsızlık sendromu (AIS) X kromozomuna bağlı resesif iletilir. Hastalarda kromozomal analiz sonrası 46XY karyotipi izlenmektedir. Yıllık prevalansı 1/20000 ile 1/60000 arasındadır. Hastaların primer şikayeti adet görememedir. Fenotip olarak iyi gelişmiş meme dokusu, hipertrofik klitoris ve labium majuslar olmasına rağmen, kısa ve kör vajene sahiptirler. Bu çalışmada pelvik kitle nedeniyle kliniğimize başvuran, öncesinde MRKH sendromu olarak takip edilmiş, cerrahi sırasında patolojik olarak sertoli leydig hücreli tümör (SLHT) saptanan bir olguyu paylaşmayı hedefledik.