Complement System Abnormalities in Patients with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

Abstract

There are indications of an AP activation not only in pts with aHUS but in CAPS pts too. We suppose that the activity of factor H is a more sensitive indicator of complement system changes than factor H level. Patients with CAPS and aHUS have similar clinical and laboratory characteristics. However, CAPS is more severe, with the involvement of a larger number of vascular beds. Perhaps this is due to the double damaging effects on the endothelium ― of antiphospholipid antibodies (aPL) and activated complement. So we hypothesize that CAPS can be called aPL-mediated TMA in pts with a complement system defect.

Сolor Doppler Imaging in Eye Hemodynamics Evaluation in Syndrome of Thrombotic Microangiopathy

“…В подтверждение этому в нашем исследовании у пациентки с КАФС обнаружено отсутствие кровотока в диастолу с повышением индексов RI и PI в ЦАС, что свидетельствует об ишемии сетчатки. Более выраженные патологические изменения при КАФС обусловлены, возможно, более тяжелым повреждением эндотелия сосудов вследствие сочетанного воздействия на него активированного комплемента и антифосфолипидных антител [11].…”

“…Катастрофический АФС -это наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома (АФС), для которой характерны ассоциированные с антифосфолипидными антителами (аФА) множественные тромбозы в микроциркуляторном русле жизненно важных органов, развивающиеся в срок от нескольких часов до 7 дней, что приводит к развитию синдрома полиорганной недостаточности. Результаты недавних исследований свидетельствуют об активации комплемента при этом заболевании [2,11]. Пациенты с КАФС и аГУС имеют сходную клинико-лабораторную симптоматику, однако при КАФС отмечается более тяжелое течение заболевания с большим числом пораженных органов, что, вероятно, обусловлено более выраженным повреждением сосудистого эндотелия в результате синергичного воздействия аФА и активированного комплемента [11].…”

“…Результаты недавних исследований свидетельствуют об активации комплемента при этом заболевании [2,11]. Пациенты с КАФС и аГУС имеют сходную клинико-лабораторную симптоматику, однако при КАФС отмечается более тяжелое течение заболевания с большим числом пораженных органов, что, вероятно, обусловлено более выраженным повреждением сосудистого эндотелия в результате синергичного воздействия аФА и активированного комплемента [11].…”