There are indications of an AP activation not only in pts with aHUS but in CAPS pts too. We suppose that the activity of factor H is a more sensitive indicator of complement system changes than factor H level. Patients with CAPS and aHUS have similar clinical and laboratory characteristics. However, CAPS is more severe, with the involvement of a larger number of vascular beds. Perhaps this is due to the double damaging effects on the endothelium ― of antiphospholipid antibodies (aPL) and activated complement. So we hypothesize that CAPS can be called aPL-mediated TMA in pts with a complement system defect.

Результаты. Различные документально подтвержденные признаки поражения сердца выявлены у 6 (13%) больных (5 -с диагнозом АГУС, 1 -с КАФС). У 5 пациентов вовлечение миокарда развилось в дебюте заболевания в рамках полиор-ганного поражения. Заключение. Представлены наблюдения поражения сердца при ТМА разного генеза. Точная частота вовлечения миокарда и его прогностическое значение у пациентов с ТМА до настоящего времени неизвестны. Ключевые слова: тромботические микроангиопатии, атипичный гемолитико-уремический синдром, катастрофический антифосфолипидный синдром, некоронарогенный инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.Aim. To describe cardiac involvement in patients with acute thrombotic microangiopathy (TMA). Materials and methods. The case histories of 46 patients with proven TMA, including 17 patients diagnosed with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) and 29 patients with catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS), were analyzed. Results. Different documentarily verified signs of cardiac involvement were revealed in 6 (13%) patients (5 and 1 patients diagnosed as having aHUS and CAPS, respectively). Five patients developed myocardial involvement at disease onset in the presence of multiple organ dysfunction. Conclusion. Cases of cardiac involvement in TMA of various genesis are presented. The exact incidence of myocardial involvement and its prognostic value are unknown so far. Key words: thrombotic microangiopathies, atypical hemolytic uremic syndrome, catastrophic antiphospholipid syndrome, noncoronarogenic myocardial infarction, heart failure.АГ -артериальная гипертония АГУС -атипичный гемолитико-уремический синдром АД -артериальное давление АФС -антифосфолипидный синдром ГД -гемодиализ ГУС -гемолитико-уремический синдром ИВЛ -искусственная вентиляция легких ИМ -инфаркт миокарда КАФС -катастрофический антифосфолипидный синдром КГ -коронарография КРС -кардиоренальный синдром ЛДГ -лактатдегидрогеназа ЛЖ -левый желудочек МЖП -межжелудочковая перегородка МНО -международное нормализованное отношение ОПН -острая почечная недостаточность ОПП -острое повреждение почек ОРИТ -отделение реанимации и интенсивной терапии ОЭКТ -однофотонная эмиссионная компьютерная томо-графия ПВВГДФ -продленная веновенозная гемодиафильтрация ПН -почечная недостаточность СДЛА -систолическое давление в легочной артерии СЗП -свежезамороженная плазма СКВ -системная красная волчанка СКФ -скорость клубочковой фильтрации СН -сердечная недостаточность ТМА -тромботические микроангиопатии ТТП -тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ЦНС -центральная нервная система ЭК -эндотелиальные клетки ЭКГ -электрокардиограмма ЭхоКГ -эхокардиография ADAMTS-13 -a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin-1-like domains, member 13 (металлопротеиназа AD-AMTS-13) VWF -фактор Виллебранда β 2 -ГП -β 2 -гликопротеин Тромботические микроангиопатии (ТМА) -гетеро-генная группа заболеваний, объединенных общностью гистологической картины и клинических проявлений при различии патогенетических звеньев. Основными симпто-мами ТМА служат тромбоцитоп...

No abstract

Alternative complement pathway dysregulation caused by genetic or autoimmune factors plays a leading role in the pathogenesis of C3-GP.