Congenital hydrocephalus as a rare cause of severe type 1 plasminogene deficiency

Annagür, Alı; Altunhan, Hüseyin; Özbek, Orhan; Öztürk, Bayram; Örs, Rahmi

doi:10.4274/tpa.618

Cited by 7 publications

(8 citation statements)

References 10 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Günümüzde sepsis tanısı, iyi bir fizik muayene yanında, yardımcı laboratuar teşhis yöntemlerine dayanmaktadır. Yenidoğan sepsisinin tanısında kan kültüründe üreme olması kesin ve en değerli yöntem olarak kabul edilmektedir [4].…”

Section: Introductionunclassified

Yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki kültür ile kanıtlanmış sepsisli hastaların değerlendirilmesi

Kara¹,

Ertuğrul²,

Gundogus³

et al. 2015

Dicle Med J

View full text Add to dashboard Cite

Objective: Despite in diagnosis, treatment and the development of the neonatal intensive care, neonatal sepsis continues to be an important cause of morbidity and mortality. In this study, we aimed to evaluate that having followed and treated in neonates with culture-proven sepsis.Methods: Between September 2012 -2014, the retrospective analysis was performed in the diagnosis of neonatal patients with culture-proven sepsis. For this purpose, 52 patients who had been diagnosed with cultureproven sepsis were admitted in the study. Results:The mean gestational age of patients was 32,75±1,45 weeks, and the average weight was 1895±516,49 grams. The patients were 35 (67.3%) premature and 17 (32.7%) term newborn. From sum of 1641 patients in our study had been diagnosed with sepsis 137 patients (8%), and 52 of them (3.2%) had a diagnosis of proven sepsis in patients with culture. Growth rate in culture for clinical sepsis patients were 38% (52/137). They were diagnosed 3 patients (5.8%) early neonatal sepsis and 49 (94,2%) patients late neonatal sepsis. Retraction was the most common finding 50% (26/52), bradycardia second 42.3% (22/52) and feeding intolerance the third 38.5% (20/52) were other common findings. The first three agents in positive blood cultures were Coagulasenegative staphylococci 46.1% (24/52), Klebsiella pneumoniae 21.2% (11/52) and Escherichia coli 9.6% (5/52). Conclusion:Blood culture results obtained may vary between units and also vary in sensitivity to antimicrobial therapy. Therefore, each unit should establish treatment strategies for sepsis in units according to the culture results are obtained. ÖZETAmaç: Yenidoğan yoğun bakım hizmetlerinin gelişmesine, tanı ve tedavideki ilerlemelere rağmen yenidoğan sepsisi önemli mortalite ve morbidite nedeni olmaya devam etmektedir. Bu çalışmada, takip ve tedavi ettiğimiz yenidoğanlarda görülen kültürle ispatlanmış sepsis olgularını değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntemler: Çalışma Eylül 2012 -Eylül 2014 tarihleri arasında kültürle kanıtlanmış sepsis tanısı alan yenidoğan hastalarının retrospektif olarak incelenmesi ile yapıldı. Kültürle kanıtlanmış sepsis tanısı alan olan 52 hasta çalışmaya dahil edildi. Bulgular: Olgularımızın ortalama gebelik yaşı 32,75±1,45 hafta ve ağırlık ortalaması 1895±516,49 gramdı. Bunların 35'i (%67,3) prematüre ve 17'si (%32,7) term yenidoğandı. Çalışmadaki toplam 1641 hastadan 137'i (%8) klinik sepsis tanısı aldı, bunlardan ise 52 (%3,2) olguda kültür ile sepsisi tanısı kanıtlandı. Klinik sepsis tanısı alan olgularda kültür ile kanıtlanan sepsis sıklığı %38 (52/137) idi. Olguların 3'ü (%5,8) erken yenidoğan sepsis ve 49'u (%94,2) da geç yenidoğan sepsis tanısı aldı. Bu olguların %50'de (26/52) retraksiyon en sık görülen, %42,3 (22/52) bradikardi ikinci ve %38,5 (20/52) beslenme intoleransı üçüncü en sık görülen bulguydu. Çalışmada %46,1 olgu (24/52) ile en fazla üreyen patojen Coagulase-negative staphylococci idi, ikinci en sık üreme %21,2 (11/52) ile Klebsiella pneumoniae ve üçüncü en sık üreme %9,6 (5/52) ile Escherichia coli ü...

show abstract

Section: Introductionunclassified

Yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki kültür ile kanıtlanmış sepsisli hastaların değerlendirilmesi

Kara¹,

Ertuğrul²,

Gundogus³

et al. 2015

Dicle Med J

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…In addition, severe plasminogen deficiency is seen in at least 12% of the patients with congenital occlusive hydrocephalus. 9 Almost three-quarters of the case reports related to ligneous gingivitis are in the Turkish population. 6,10 Consanguinity rates are very high in our country and this may be responsible for this relatively higher incidence of ligneous gingivitis in this population.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…It is reported in the literature that type I plasminogen deficiency may be a rare cause of congenital occlusive hydrocephalus. 9 Genetic analysis of the patient was made due to the consangious marriage that caused the autosomal recessive genetic transition of plasminogen deficiency. Molecular genetic evaluation of the patient started with chromosomal microarray analysis (CMA).…”

Section: Case Reportmentioning

confidence: 99%

Ligneous Gingivitis Due to Type I Plasminogen Deficiency in a Hydrocephalic Patient

Çimen¹,

Özer²,

Özyılmaz³

2019

Turkiye Klinikleri J Case Rep

View full text Add to dashboard Cite

igneous mucosal diseases include lesions that are stemless, hard-looking and pseudomembrane formations are seen in more than one mucosal tissue. However, gingival and conjunctival involvements are often seen during childhood and thus help early diagnosis. Skin, female genital mucosa and tracheabronchial arc involvement are also reported in literature. 1 It is known that the resulting "wood-like" lesions are fibrin deposition due to plasminogen (PLG) deficiency.

show abstract

“…ÇGS 28. günden sonra olup, invaziv girişimlere daha çok maruz kalınması, konak savunma mekanizmalarının yetersizliği ile ilişkilidir. GS'de etken mikroorganizmaların ÇGS'de de etken olduğu düşünülmektedir (7). Neonatal sepsis olgularına erken tanı ve uygun tedavinin önemi düşünüldüğünde ES, GS, ÇGS olgularının risk faktörleri, etken mikroorganizmaları, klinik bulgu ve yönetimleri farklıdır (8).…”

Section: Introductionunclassified

Yenidoğan Sepsisli Olgularımızın Etken Mikroorganizma ve Antibiyotik Direnci Yönünden Değerlendirilmesi

Bozkurt¹

2018

J Pediatr Inf

View full text Add to dashboard Cite

Objective: The purpose of the study is to evaluate sepsis cases in Neonatal Intensive Care Unit (NICU) in terms of the causative microorganisms and antibiotic resistance. Material and Methods: We retrospectively reviewed 115 patients who had been diagnosed with clinical sepsis and proven sepsis at the NICU between 01.01.2013 and 30.09.2014. Patients were classified as early (0-3 days), late (3-30 days), and very late (> 30 days) sepsis. Results: A total of 721 patients were admitted to our hospital during the study period. 11.1% (n= 80) were diagnosed with proven sepsis, and 7.6% (n= 55) were diagnosed with clinical sepsis. Early sepsis (ES), late sepsis (LS), and very late sepsis (VLS) were found to be 37%, 54.8% and 8.15%, respectively. Coagulase-negative Staphylococcus (CNS) was the most common etiologic factor in all sepsis groups. The mortality rate of Klebsiella spp. (Klebsiella pneumoniae 50%, Klebsiella oxytoca 40%) were found to be the highest. A decrease in sepsis-related mortality rate from 21.5% to 12.5% and a decrease in rate of K. pneumoniae (25% to 8.3%) was found in 2014 compared with 2013. In general, sensitivity of ampicillin and gentamicin was very low (0-18%, 23-50%, respectively). An increase in vancomycin and teicoplanin resistance (3-11%, 3-5.5%) among gram-positive microorganisms and an increase in amikacin resistance (59-83%) among gram-negative microorganisms in 2014 compared with 2013 were observed. Conclusion: Close follow-up of the patient's clinic and culture results and use of microorganism specific narrow spectrum antibiotics and compliance with infection control practices will reduce resistance rates. Öz Giriş: Çalışmanın amacı hastanemiz Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi (YYBÜ)'ndeki sepsis olgularının etken mikroorganizma ve antibiyotik direnci yönünden değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamız 1 Ocak 2013 ve 30 Eylül 2014 tarihleri arasında YYBÜ'de klinik sepsis ile kanıtlanmış sepsis tanısı almış 115 hasta ile geriye dönük olarak incelendi. Hastalar erken (0-3. gün), geç (3-30. gün) ve çok geç (> 30. gün) sepsis olarak sınıflandırıldı. Bulgular: Belirtilen çalışma döneminde hastanemiz YYBÜ'ye toplam 721 hasta yatmıştır. Hastaların %11.1 (n= 80)'i kanıtlanmış sepsis, %7.6 (n= 55)'sı klinik sepsis tanısı aldı. Sepsis tanısı alan olgularda erken sepsis (ES) %37, geç sepsis (GS) %54.8 ve çok geç sepsis (ÇGS) %8.15 oranında bulundu. Tüm sepsis gruplarında en sık etken olarak koagülaz-negatif stafilokok (KNS) saptandı. Mortalite oranı en yüksek etkenlerin Klebsiella türleri (Klebsiella pneumoniae %50, Klebsiella oxytoca %40) olduğu saptandı. 2014 yılında, 2013 yılına göre sepsis ilişkili mortalite oranının %21.5'ten %12.5'e düştüğü ve gram-negatif etkenlerde, özellikle mortalitesi en yüksek etken olan K. pneumoniae'da azalma (%25'ten %8.3'e) olduğu belirlendi. Genel olarak ampisilin ve gentamisin duyarlılığı çok düşük (sırasıyla %0-18; %23-50) bulundu. 2014 yılında 2013 yılına göre gram-pozitif etkenlerde vankomisin ve teikoplanin direncinde artış (sırasıyla %3-11; %3-5.5); g...

show abstract

Congenital hydrocephalus as a rare cause of severe type 1 plasminogene deficiency

Cited by 7 publications

References 10 publications

Yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki kültür ile kanıtlanmış sepsisli hastaların değerlendirilmesi

Yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki kültür ile kanıtlanmış sepsisli hastaların değerlendirilmesi

Ligneous Gingivitis Due to Type I Plasminogen Deficiency in a Hydrocephalic Patient

Yenidoğan Sepsisli Olgularımızın Etken Mikroorganizma ve Antibiyotik Direnci Yönünden Değerlendirilmesi

Contact Info

Product

Resources

About