Introducción: La cirrosis hepática (CH) es una complicación frecuente de las hepatopatías crónicas, que al descompensarse pone en riesgo la vida del paciente. Los trastornos como la sarcopenia y la desnutrición que se asocian, condicionan a desenlaces clínicos adversos siendo el objetivo de esta investigación determinar el impacto de la desnutrición y la sarcopenia en la morbimortalidad de pacientes pediátricos con cirrosis hepática. Material y Método: investigación comparativa, prospectiva, longitudinal y multidisciplinaria. Universo de 165 pacientes, de los que se incluyeron 30, ≤18 años con CH vivos, entre enero 2013 - julio 2023, grupo control de 30 niños sanos con estado nutricional normal para diagnóstico de sarcopenia. Resultados: Predominaron los adolescentes (53,33%), varones (56,67%), con atresia de vías biliares (60,00%), desnutrición (50,00%) y sarcopenia (56,66%), descompensación (63,33%) con hipertensión portal (66,67%). Los pacientes con desnutrición y sarcopenia tuvieron más hospitalizaciones (p<0,001), infecciones (p=0,17) y complicaciones, con supervivencia del 100,00% indiferentemente del estado nutricional (p<0,001). Conclusión: la desnutrición y la sarcopenia en pacientes con cirrosis son frecuentes y se relacionan a mayor prevalencia de hospitalizaciones, infecciones y descompensaciones en su evolución clínica, aunque no se asoció a mayor mortalidad. Es imperante el desarrollo de consensos para el diagnóstico de sarcopenia en pediatría, para garantizar las intervenciones necesarias y evitar desenlaces clínicos adversos.