G elişimsel nazal orta hat kitleleri, 1/20 000-1/40 000 canlı doğumda görülürler.1,2 Nöroektodermal veya ektodermal orijinlerine göre sı-nıflandırılırlar. Nöroektodermal formları; gliom, meningosel, meningoensefalosel; ektodermal formları ise nazal dermoid (ND) ve nazal dermal sinüs kisti (NDSK)'ni içerir. 2 NDSK'lar, nadir görülen orta hat anomalileridir. Tüm dermoid kistlerin %1-3'ünü oluştururlar.3,4 Saç ve sebase bez gibi normal deri eklerini içe-rebilirler ve keratinize skuamoz epitel ile döşelidirler. 5,6 Erken embriyonik dönemde anterior nöropor kapanması, frontonazal proses gelişimi veya nazofrontal fontikulusun kapanması esnasındaki hatalardan kaynaklandığı dü-şünülmektedir.3,5 Literatürde yaklaşık 30 ailesel olgu bildirilmiştir, ancak hiçbir sendromla ilişkilendirilememiştir.