Đặc Điểm Lâm Sàng, Cận Lâm Sàng Và Kết Quả Điều Trị Truyền Máu Trên Bệnh Nhân Thalassemia Tại Bệnh Viện Trung Ương Thái Nguyên

Abstract

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị truyền máu ở bệnh nhân bị thalassemia. Đối tượng và phương pháp: 53 bệnh nhân thalassemia đang điều trị tại Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên từ tháng 6/2020 đến tháng 9/2021. Mô tả cắt ngang. Kết quả: 100% bệnh nhân có tình trạng quả tải sắt trong đó quá tải sắt mức độ nặng chiếm 67,9%. Bệnh nhân có tình trạng lách to và đã cắt lách chiếm tỷ lệ 83%, trong đó tỷ lệ bệnh nhân có lách to độ I – II là cao nhất (50,9%). Tình trạng gan to chiếm 74,4%, sạm da chiếm 58,5%; vàng da chiếm 86,8%. Nồng độ Hb lúc nhập viện trung bình là: 65,91 ± 12,33g/l. 20,8% bệnh nhân có kết quả xét nghiệm Coombs dương tính. Khoảng cách giữa hai lần truyền máu liên tiếp của bệnh nhân nhóm nghiên cứu trung bình là 4,82 ± 1,26 tuần. Thể tích khối hồng cầu (KHC) truyền trong 1 đợt điều trị trung bình là 477,36 ± 179,36ml. Nồng độ Hb lúc ra viện trung bình là 102,13 ± 10,45 g/l. Mức tăng nồng độ Hb trung bình là 36,83 ± 13,84g/l. Nhu cầu truyền máu/năm trung bình là 251,58 ± 113,05ml/kg/năm. Tốc độ giảm nồng độ Hb theo tuần trung bình là 5,25 ± 3,54 g/l/tuần. Kết luận: Bệnh nhân đều có một số đặc điểm lâm sàng như: tình trạng gan to, sạm da, vàng da, lách to. Nồng độ Hb lúc nhập viện trung bình là rất thấp (65,91 ± 12,33g/l); 20,8% bệnh nhân có kết quả xét nghiệm Coombs dương tính. Nhu cầu truyền máu của các bệnh nhân theo năm rất cao (251,58 ± 113,05 ml/kg/năm). Tỷ lệ bệnh nhân có tình trạng quá tải sắt mức độ nặng chiếm 67,9%, đối tượng này cần được thảisắt tích cực và theo dõi các biến chứng.

Nghiên Cứu Đặc Điểm Lâm Sàng Các Thể Bệnh Beta-Thalassemia

“…Triệu chứng thiếu máu (da xanh, niêm nhợt): Đối với nghiên cứu của Phạm Kim Liên [10] và Nguyễn Hoàng Nam [11] có 100% bệnh nhân biểu hiện triệu chứng, cao hơn nhiều so với nghiên cứu của chúng tôi (72,7%), sự chênh lệch này do cả 2 nghiên cứu trên lấy tỷ lệ lớn ở nhóm bệnh nhân mắc beta-thalassemia thể trung gian và nặng đang tiếp nhận điều trị liên tục, nên họ có thể phát hiện các triệu chứng thiếu máu khá đầy đủ. Ngược lại, ở nghiên cứu của chúng tôi bao gồm cả nhóm bệnh nhân beta-thalassemia thể nhẹ, những bệnh nhân này có biểu hiện thiếu máu không rõ rệt, có một số bệnh nhân hoàn toàn có biểu hiện lâm sàng giống người khỏe mạnh không mang gen bệnh, vì thế tỷ lệ chung triệu chứng thiếu máu của chúng tôi có giảm.…”

“…Triệu chứng vàng da xuất hiện ở 36,4% bệnh nhân ở nghiên cứu của chúng tôi, cao hơn ở nghiên cứu Nguyễn Hoàng Nam [11] (20,2%) và thấp hơn nghiên cứu Phạm Kim Liên [10] (86,8%), Đỗ Thị Quỳnh Mai [12] (57,1%). Có sự chênh lệch khá đáng kể ở mỗi nghiên cứu và cả trong nghiên cứu của chúng tôi, theo bảng 5, triệu chứng vàng da không phát hiện ở thể nhẹ, thể trung gian có 56,5% bệnh nhân biểu hiện và 30% bệnh nhân thể nặng biểu hiện vàng da, điều này phụ thuộc vào quá trình chọn mẫu ngẫu nhiên.…”

“…Có 27,3% bệnh nhân biểu hiện bộ mặt thalassemia ở nghiên cứu chúng tôi, thấp hơn nhiều so với các nghiên cứu của Nguyễn Hoàng Nam (51%) [11], Phạm Kim Liên (71,7%) [10] và Đỗ Thị Quỳnh Mai (62,5%) [12], các nghiên cứu này chủ yếu nghiên cứu ở các bệnh nhân beta-thalassemia thể trung gian và nặng. Đồng thời chúng tôi ghi nhận triệu chứng này tập trung nhiều ở các bệnh nhân beta-thalassemia thể nặng (50%), ở thể trung gian (30,4%) và không xuất hiện ở thể nhẹ, từ đó làm giảm tỷ lệ chung xuất hiện triệu chứng Tỷ lệ bệnh nhân có sạm da ở nghiên cứu của chúng tôi là 40,91% và triệu chứng này phụ thuộc vào tình trạng ứ sắt của bệnh nhân, điển hình ở nghiên cứu của Nguyễn Hoàng Nam [11] chiếm tỷ lệ 17,3% do đối tượng nghiên cứu là bệnh nhi, nhiều bệnh nhi chỉ mới bắt đầu phát hiện bệnh và tiến hành truyền máu nên vấn đề ứ sắt sau truyền máu không cao, bên cạnh đó các bệnh nhi được theo dõi và điều trị sát sao nên việc thải sắt là vấn đề thực hiện thường quy.…”

“…Tỷ lệ lách to ở nghiên cứu chúng tôi có thấp hơn các nghiên cứu còn lại tuy nhiên khá tương đồng ở điểm lách to độ I, II chiếm tỷ lệ cao hơn lách to độ III, IV. Tỷ lệ bệnh nhân đã cắt lách cũng tương đồng với nhau, kết quả nghiên cứu của chúng tôi là 22,7% , của Phạm Kim Liên [10] là 22,6% và Đỗ Thị Quỳnh Mai [12] là 16,1%. Trong đó, lách to không xuất hiện ở thể nhẹ, thể trung gian chiếm 39,1%, thể nặng chiếm 50%, đồng thời tỷ lệ cắt lách ở 2 nhóm này khá cao.…”