Resumen: El síndrome poliglandular autoinmune tipo II, constituye una rareza clínica y compleja debido a que causa la insuficiencia de dos o más glándulas endocrinas y daños a órganos no endocrinos, lo que la convierte en una condición grave, de la cual, hasta la actualidad no se conoce completamente su causa, sin embargo, su etiopatogenia se centra en factores autoinmunes y genéticos, es difícil de diagnosticar por la falta de información y de un protocolo estandarizado, las manifestaciones clínicas dependen de la glándula afectada, requiere un tratamiento complejo y cuyo manejo inadecuado puede derivar en la muerte del paciente. Es por ello, la relevancia de la presentación de este reporte de caso.Se trata de una paciente femenina de 69 años de nacionalidad ecuatoriana, quien cuenta con antecedentes de gastritis, osteoporosis y artrosis, acude a centro médico por presentar hiperpigmentación de piel y mucosas, es referida al departamento de endocrinología donde se le solicita valores de hormona adrenocorticotropa, los resultados mostraron una hormona adrenocorticotropa elevada, se llega al diagnóstico de una Enfermedad de Addison por clínica y datos de laboratorio, años después es diagnosticada de tiroiditis de Hashimoto, por lo que se sospechó de un síndrome poliglandular autoinmune tipo II, por la asociación de estas dos patologías, se corroboró el diagnóstico y se realizó el seguimiento terapéutico correspondiente. La relevancia del caso radica en su baja incidencia y en el proceso diagnóstico, sospechado en el contexto de una patología ajena a la patología autoinmune endocrina de base. Palabras Clave: Enfermedad de Addison, Enfermedad Autoinmune, Enfermedad de Hashimoto, Poliendocrinopatías Autoinmunes, Reporte de caso.