De novo chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia or B-cell prolymphocytic leukemia? The importance of integrating clinico-morphological and immunophenotypic findings in distinguishing chronic lymphoproliferative diseases with circulating phase

Chowdhury, Zachariah; Khonglah, Yookarin; Sarma, Susmita; Kalita, Pranjal

doi:10.4322/acr.2020.196

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“…patologia atinge mais o ocidente, geralmente acomete o sexo masculino, podendo formar uma massa nos tecidos linfoides, ocasionada pelo aumento de células B desordenadas, atingindo assim o sistema imune do indivíduo. De acordo comBlanco et al, (2017), a leucemia linfocítica crônica (LLC) compreende um grupo de neoplasias biologicamente diferentes, caracterizadas por proliferação e acúmulo de pequenos linfócitos de aparências madura no sangue periférico (PB), medula óssea (MO) e tecidos linfoides, muitos dos quais encontrados na fase Go do ciclo celular, apenas um pequeno número de proliferação desse tipo de célula, sugerindo uma meia-vida longa.A leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) é uma doença linfoproliferativa, esporádica, menos um 1% de todas as malignidades de células B maduras(CHOWDHURY et al, 2020).O aumento de células B se caracteriza pelo aumento de uma população linfoide clonal disfuncional com imunofenotipo B (>95%), contendo principalmente linfócitos B maduros, redondos e levemente irregulares, observados no sangue periférico, medula óssea, baço, e linfonodos, relacionados a prolinfócitos e paraimunoblastos que formam centros de proliferação nos tecidos infiltrados(CONCEPCION et al, 2021).…”

unclassified

O Comportamento Das Células Tipo B Na Leucemia Linfóide Crônica Clássica: Uma Revisão Integrativa

Cardoso¹,

Braz²,

Araújo³

et al. 2022

RECIMA21

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Introdução: A leucemia linfoide crônica (LLC) se dá pelo aumento da população clonal de linfócitos B disfuncional, onde há prevalência de linfócitos B maduros, localizados no sangue periférico, na medula óssea, baço e nos linfonodos. Esse tipo de leucemia afeta com maior frequência homens com idade igual ou superior a 55 anos. A LLC é uma doença hereditária e multifatorial. Objetivo: Compreender o comportamento das células B na leucemia linfoide crônica. Metodologia: Trata-se de uma revisão bibliográfica integrativa. A pergunta que norteou a elaboração desse manuscrito foi: ‘Como os linfócitos B participam da LLC?’. As buscas foram realizadas no período de setembro a outubro de 2022, nas bases de dados BVS e ScienceDirecct, utilizando os seguintes descritores indexados nos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) e Medical Subject Heading (MeSH): ‘Leukemia, B Cell, Chronic’, ‘Chronic Lymphocytic Leukemia’, ‘Leukemia, Chronic B-Lymphocytic’, ‘Leucemia Linfocítica Crônica de Células B’, ‘Leucemia Linfocítica Crónica Tipo Células B’. Foram inclusos textos em português, inglês e espanhol publicados a partir de 2017, excluindo duplicidades e textos que não abordavam as células B como tema central do estudo. Resultados: Vê-se a LLC como uma neoplasia linfoproliferativa crônica, caracterizada pelo acúmulo de linfócitos B maduros no sangue periférico, linfonodos, baço e medula. Discussão: Observa-se que a apoptose desregulada dessas células resulta na agregação nesses sítios citados anteriormente. Conclusão: Necessita-se de mais estudos acerca do comportamento das células B na LLC, evidenciando as características desse tipo celular.

show abstract

unclassified

O Comportamento Das Células Tipo B Na Leucemia Linfóide Crônica Clássica: Uma Revisão Integrativa

Cardoso¹,

Braz²,

Araújo³

et al. 2022

RECIMA21

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B-Cell Prolymphocytic Leukemia: Clinical Profile and Treatment Outcomes at a Tertiary Cancer Center in South India

Babu,

Choudhary,

Jacob

et al. 2023

Oncology Journal of India

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Introduction: B-cell prolymphocytic leukemia (B-PLL) is a rare lymphoid malignancy considered to have an aggressive course. At diagnosis, most patients have prominent splenomegaly, minor involvement of lymph nodes, and marked leukocytosis with a predominance of prolymphocytes. It is usually treated on similar lines as chronic lymphocytic leukemia. Objectives: The objective of this study was to study the clinicopathological profile and treatment outcomes of B-PLL patients treated at a tertiary cancer center in South India. Materials and Methods: In this retrospective study, the patients diagnosed with B-PLL from August 2020 to July 2022 were included and reviewed for clinical characteristics, pathological findings, and treatment outcomes. The patient's data were collected from hospital medical records and analyzed. Results: Five patients were diagnosed as B-PLL over a period of 2 years. The median age at diagnosis was 52 years. In this series, all the patients presented with high white blood cell (WBC) count ≥50,000 WBC per microliter and splenomegaly was seen in 80%, including massive splenomegaly in 60% of patients. Three patients were treated with bendamustine–rituximab regimen, one patient received single-agent bendamustine, and rest one patient died of tumor lysis syndrome before chemotherapy. Three patients demonstrated partial remission during interim evaluation and rest two patients died of their disease. Conclusion: B-PLL demonstrates a spectrum of clinical features with variation in the extent of the splenomegaly, leukocyte counts, and aggressiveness. This study shows a plethora of clinical features ranging from slowly progressive to rapidly fatal disease.

show abstract

A Rare Case of B-cell Prolymphocytic Leukemia: The First Documented Diagnosis in Georgia With a Comprehensive Literature Review

Maisuradze,

Akhvlediani,

Dzodzuashvili

et al. 2025

Cureus

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De novo chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia or B-cell prolymphocytic leukemia? The importance of integrating clinico-morphological and immunophenotypic findings in distinguishing chronic lymphoproliferative diseases with circulating phase

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B-Cell Prolymphocytic Leukemia: Clinical Profile and Treatment Outcomes at a Tertiary Cancer Center in South India

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