Dental management of a child with Goldenhar syndrome

Subramaniam, Priya; Babu, KL Girish; Jayasurya, Shurti; Prahalad, Divya

doi:10.4103/2278-9626.134849

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“…Regular dental visits that include topical fluoride application, with an emphasis on the prevention of future disease, should be an important consideration in these individuals, especially in the cases like the present one because of the disability of the limbs. 21 The literature reveals that OAVS and radial defects have been reported in mothers with a history of diabetes and shows that pregnant women with pre-existing or gestational diabetes are at a higher risk of giving birth to a child with malformations. Therefore, special attention should be paid to maternal glycemia as a precautionary measure.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Oculo-auriculo-vertebral spectrum with radial defects, a bifid condyle and taurodontism: A case report

Desai

2019

Dent. Med. Probl.

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Goldenhar syndrome (GS) is a rare congenital anomaly involving the first and second branchial arches. It is an autosomal dominant genetic disorder in which there is abnormal prenatal development of the head and face leading to the subsequent asymmetry of craniofacial structures. It is generally sporadic, with its incidence ranging from 1:3,500 to 1:5,600 live births and a gender ratio of 3:2 (male:female). Goldenhar syndrome is considered to be a variant of hemifacial microsomia, characterized additionally by vertebral anomalies and epibulbar dermoids. Facio-auricular dysplasias represent a single disorder with great variability of expression, and an isolated ear malformation may represent the mildest expression of the disorder. This report presents a case of the oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) with radial defects, a unilateral bifid condyle and taurodontism. The presence of a bifid condyle and taurodontism has not been previously reported in the literature. Whether this is a coincidental or new finding has to be hypothesized and confirmed. The documentation of all such new findings is of utmost importance for updating the existing literature.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Oculo-auriculo-vertebral spectrum with radial defects, a bifid condyle and taurodontism: A case report

Desai

2019

Dent. Med. Probl.

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“…Por lo que se pueden recomendar cepillos de dientes con cabezales pequeños para mejorar la eliminación mecánica de placa. 41,52 Lo anterior debe ser primordial en la planificación del tratamiento estomatológico, debido a que una condición bucal precaria puede afectar el tratamiento del equipo multidisciplinar por lo que las visitas periódi-cas deberán incluir aplicación tópica de fluoruro con énfasis en la prevención. 25,41,48 Dentro de las principales anomalías bucales reportadas, el labio y paladar hendido son las manifestaciones más comunes de este síndrome, con requerimientos quirúrgicos a edades tempranas.…”

Section: Manejo Estomatológico Integralunclassified

Manifestaciones bucales del espectro oculo-aurículo-vertebral (Síndrome de Goldenhar): Una revisión narrativa

Martínez-Chávez

Pacheco-Galván

2022

CyRS

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Introducción. El espectro oculo-auriculo-vertebral (OAVS, por sus siglas en inglés) también conocido como Síndrome de Goldenhar, es una condición congénita poco frecuente en la que se presentan alteraciones que deben ser tratadas por el odontólogo con un enfoque multidisciplinario. Objetivo. Presentar el estado del arte del conocimiento sobre las principales manifestaciones bucales y el abordaje estomatológico en pacientes pediátricos con espectro oculo-aurículo-vertebral. Desarrollo. El OAVS se caracteriza por alteraciones en las estructuras que se originan del primer y segundo arcos branquiales. Las principales alteraciones bucodentales que se presentan en el OAVS son (i) la hipoplasia mandibular, (ii) agenesia de la rama y cóndilo, cóndilo bifido (iii) desfase de la salivación debido a una aplasia de las glándulas salivales, (iv) defectos en la capacidad de deglución, (v) alteraciones del habla, (vi) taurodontismo, (vii) macrostomia. En el caso de los pacientes con presencia de cóndilo bífido se observa una limitación para la apertura bucal, lo cual genera una deficiente higiene bucal que desencadena caries y gingivitis. Por tal motivo, el odontólogo debe tener el conocimiento de dicho síndrome para proporcional un tratamiento integral con un enfoque multidisciplinario. Conclusión. El papel que juega la estomatología dentro del tratamiento multidisciplinario de los pacientes con OAVS es fundamenta, para que el diagnóstico preciso y oportuno permita brindar un tratamiento integral y multidisciplinario. Es importante la realizar un tratamiento individualizado en conjunto con un equipo multidisciplinario, donde se destaque la relevancia del papel del estomatólogo pediatra.

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“…1,2 This syndrome was first reported by German physician Carl Ferdinand Von Arlt in 1845, however, when Maurice Goldenhar described its various characteristic features in 1952, the credit of discovery went to him. 3,4 Goldenhar syndrome (GS) is sporadic and its etiology is not fully understood.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%