Der viscerale Lupus erythematosus (Kaposi-Libman-Sacks-Syndrom)

Siegenthaler, W; Hegglin, R

doi:10.1007/978-3-642-94663-9_9

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“…Der Lupus erythematosus visceralis führt gewöhnlicht nicht zur Lungenfibrose (Siegenthaler, 1955;Fricsay, 1956}.. Chronisch über Jahre hin verlaufende Fälle zeigen zwar gelegentlich eine interstitielle Pneumonie (Siegenthaler und R. Hegglin, 1956;Nice, Menon und Rigler, 1959).…”

Section: Lungenfibrosen Bei Kollagenkrankheitenunclassified

Über Lungenfibrosen¹

Uehlinger¹,

Wa²,

Buehlmann³

et al. 1960

Dtsch med Wochenschr

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sind direkt an die Sdiriftleitung zu richten, sie dürfen nidit gleidizeitig anderen Blättern zum Abdrudc angeboten werden. -Mit der Annahme des Manuskriptes erwirbt der Verlag das ausschließliche Redit der Vervielfältigung, Verbreitung und Übersetzung der in dieser Zeitsdirift zum Abdruck gelangten Beiträge, insbesondere audi das Redit, die Herstellung von fotomedianisdien Vervielfältigungen in gewerblichen Unternehmen zum innerbetrieblichen Gebraudi nadi Maßgabe des zwischen dem Börsenverein des Deutschen Budihandels und dem Bundesverband der Deutsdien Industrie abgeschlossenen Rahmenabkommens zu genehmigen. Der Verlag erwirbt weiter das Recht der Verwendung des Manuskriptes für fremdsprachliche Ausgaben. Kein Teil dieser Zeitschrift darf in irgendeiner Form. audi nicht durch Fotokopie, Mikroßlm oder irgendein anderes Verfahren ohne schriftliche Genehmigung des Verlages reproduziert werden; jedoch wird gewerblichen Unternehmen die Anfertigung einer fotomechanischen Vervielfältigung (Fotokopie, Mikrokopie) für den innerbetrieblichen Gebrauch nach Maßgabe des zwischen dem Börsenverein des Deutschen Buchhandels und dem Bundesverband der Deutschen Industrie abgeschlossenen Rahmenabkommen gestattet. Werden die Gebühren durch Wertmarken entrichtet, so ist für jedes Fotokopierblatt eine Marke im Betrag von DM 0.10 zu verwenden. -Die Aufnahme dieser Zeitschrift in Lesezirkel ist nicht gestattet Wir bezeichnen als Lungenfibrose die Verstärkung des Lungengerüstes durch neugebildetes Bindegewebe. Die bindegewebige Organisation eines intraalveolären Exsudates fällt nicht unter diesen Begriff. Mit der Gerüstfibrose ist ein Umbau der Lungenstruktur verbunden: Ausweitung, selten ein Verschluß von einzelnen Bronchiolen, Verstärkung der Bronchialmuskulatur, Aufnahme von Alveolen ins Narbengewebe. Das Endergebnis ist eine Lunge mit einer gewissen Starrheit, reduzierter Dehnbarkeit und Einschränkung der Kontaktfläche zwischen Alveolarraum und Kapillarsystem. Dagegen wird der Tracheobronchialbaum von der reinen Lungenfibrose nicht eingeengt. Es besteht keine Obstruktion der großen Luftwege. Die Lungenfibrosen lassen sich folgendermaßen klassifizieren: Lungenfibrosen mit bekannter Ätiologie: Nicht entzündliche Formen: Strahienfibrose, Pneumokoniosen (Silikosen, Berylliose, Asbestose, Talkose, Pneumokoniosen durch Mischstaub und organische Staubarten), Fibrose nach Behandlung mit Ganglienblo&ern (Hexamethoniumfib rose). Entzündliche Form: Chronische Miliartuberkulose.Lungenfibrosen mit ungeklärter Ätiologie: Fibrotische Form der Lungensarkoidose (Morbus Boe&), Hamman-Rich-Syndrom (diffuse progressive interstitielle Lungenfibrose).

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Section: Lungenfibrosen Bei Kollagenkrankheitenunclassified

Über Lungenfibrosen¹

Uehlinger¹,

Wa²,

Buehlmann³

et al. 1960

Dtsch med Wochenschr

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“…Die Prognose war dann fast immer infaust. Noch 1956 schrieben Siegenthaler und Hegglin (17), daß "der Verlauf der Krankheit in der Regel letal" sei. Durch die breite Anwendung des LE-Zellentests wurde es möglich, die Krankheit in einem frühen Stadium zu erkennen und eine frühzeitige, wirkungsvolle Therapie mit den seit 1950 angewandten Glukokortikoiden einzuleiten.…”

unclassified

50 Jahre LE-Zelle - Beginn der Autoimmundiagnostik

Geidel¹

1999

Zeitschrift f�r Rheumatologie

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Am 21. Januar 1948 erschien in den Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo-Clinics eine Arbeit von M. M. Hargraves, Helen Richmond und R. Morton unter dem Titel: Presentation of two bone marrow elements: the "Tart"-cell and the "L.E."-cell (6). In diesem Beitrag schreiben die Autoren: "In den vergangenen 2 Jahren beobachteten wir ein Phänomen in unseren Knochenmarkpräparaten, welches nach unseren Kenntnissen bisher noch nicht in der Literatur beschrieben wurde. Es betrifft 2 Phänomene. Da ihre Bedeutung noch nicht genau verstanden wird, erscheint es notwendig, die beteiligten Zellen genau zu beschreiben, damit andere Kollegen durch ihre Beobachtungen bei Knochenmark-Untersuchungen die Signifikanz dieser Befunde für die Zukunft klären können.In den vergangenen Jahren haben wir Präparate mit diesen Zellen zahlreichen Hämatologen, die uns besuchten, gezeigt und die Befunde auch beim Hämatologentreffen 1946Hämatologentreffen und 1947 in Chicago vorgestellt, aber niemand hatte bisher ähnliche Zellen beobachtet (Abb. 1 und 2). Die 2. Zellart, die wir vorstellen möchten, wurde von uns als L.E.-Zelle bezeichnet, da sie im Knochenmark von Patienten mit einem akuten disseminierten Lupus erythematodes besonders häufig auftrat. Die Zelle repräsentiert zweifelsfrei einen Vorgang, der sich im Mark dieser Patienten abspielt und das Resultat darstellt, entweder eines phagozytosefreien Kernmaterials mit einer resultierenden runden Vakuole, die das teilweise abgebaute und lysierte Kernmaterial enthält oder eine aktuelle Autolyse eines oder mehrerer Segmente des Kerns der betroffenen Zelle, so daß sich letztlich die gleiche Erscheinung darstellt wie bei der Phagozytose von Kernmaterial. Wir haben keine dieser Zellen im peripheren Blut gefunden. Es ist annehmbar, daß die L.E.-Zelle unter Bedingungen mit aktiver Destruktion von Körpergewebe als Ergebnis einer Phagozytose anzusehen ist." Die Geschichte dieser Arbeit hat eine Vorgeschichte, die es wert ist, hier und heute etwas eingehender dargestellt zu werden. Hargraves beschäftigte sich seit 1945 intensiv mit Untersuchungen zur Bedeutung des Knochenmarks bei der Hämatopoese. Da zur damaligen Zeit das Mark nur durch orthopädische Operationen zu gewinnen war, interessierte er sich für die Markgewinnung mit Hilfe der Nadelaspiration aus flachen Knochen, eine Methode, die bereits 1929 von Arinkin inauguriert wurde. Er wurde deshalb zur Einarbeitung in die Methode für 6 Monate von der Patientenbetreuung freigestellt. Mit seiner Mitarbeiterin Helen Richmond führte er bei allen Patienten mit einer entsprechenden Indikation eine Knochenmarkpunktion durch, nicht nur um sich in der Methodik der Aufbereitung sondern auch in der Beurteilung der Präparate zu vervollkommnen. Wie Hargraves selbst anläßlich eines Symposiums in Rochester 1968 (7) betonte, war diese breit angelegte Untersuchungsaktion für die Erstbeschreibung des LE-Phänomens wichtig. So fand er bereits am 20. April 1943 bei einem 9jährigen Kind mit einem unklaren Krankheitsbild -mit Plasmazellvermehrung, Hyperglobulinämie un...

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“…Diese Auffassung wird unterstützt durch die Beobachtung morphologischer V.eränderungen im Mark (2, 11, 14) und einer bei allergischen Agranulozytosen nicht selten gleichzeitig auftretenden kurzdauernden Verminderung erythropoetischer Zellen und Thrombozyten sowie durch die gelegentlich zu beobachtende Diskrepanz zwischen serologischen Untersuchungsergebnissen und dem Knochenmarksbefund.…”

unclassified

“…Gelegentlich mögen auch zytoplasmatische Antikörper für die Entstehung der Leukopenie beim Lupus erythematosus verantwortlich sein. Ihre Abgrenzung vom L. E.-Zellfaktor ist schwierig, da auch dieser eine geringe Leukozytenagglutination verursacht, sie kann aber mit Absorptionsversuchen durchgeführt werden (14).…”

unclassified

Leukozytäre Antikörper

Müller¹

1958

Dtsch med Wochenschr

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Der viscerale Lupus erythematosus (Kaposi-Libman-Sacks-Syndrom)

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50 Jahre LE-Zelle - Beginn der Autoimmundiagnostik

Leukozytäre Antikörper

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