RESUMOA síndrome do pseudotumor cerebral é uma condição caracterizada por elevação da pressão intracraniana na ausência de lesões expansivas e de ventriculomegalia e com a constituição do líquor normal em um paciente sem alterações no nível de consciência. A terminologia desta afecção modificou nos últimos anos acompanhando os avanços nos métodos diagnósticos e no conhecimento da sua fisiopatogenia. Quando nenhuma causa é identificada a condição é denominada hipertensão intracraniana idiopática. Os pacientes freqüentemente são examinados pelo oftalmologista, já que apresentam achados como papiledema, diplopia e perda visual, uma complicação freqüentemente grave e irreversível. Neste artigo, revisamos os critérios diagnósticos, as alterações oftalmológicas, em especial a perda visual, bem como o tratamento enfatizando a importância do oftalmologista no diagnóstico e na monitoração da visão durante o tratamento clínico desta afecção, bem como na realização do tratamento cirúrgico pela descompressão da bainha do nervo óptico.