O objetivo deste estudo foi descrever o desenvolvimento cognitivo e de linguagem expressiva de uma criança com síndrome de Down (SD) e seu gemelar, ambos nascidos pré-termo muito baixo peso (PTMBP), observando a influência da SD e da prematuridade associada ao muito baixo peso no processo de desenvolvimento durante o período sensório-motor. Participaram deste estudo um par de gêmeos dizigóticos, ambos do sexo masculino, nascidos PTMBP, sendo que apenas um apresentava SD. A idade inicial dos sujeitos foi de sete meses e quatro dias de idade cronológica e quatro meses e 21 dias de idade corrigida, considerando que nasceram com 29 semanas de gestação, pesando menos de 1500g. Os sujeitos foram acompanhados durante 12 meses em sessões quinzenais de 45 minutos e os dados foram registrados mensalmente em vídeo. O Protocolo para Observação do Desenvolvimento Cognitivo e de Linguagem Expressiva (PODCLE) foi utilizado para coleta e análise dos dados. Foram observadas diferenças significativas entre os gêmeos com relação ao desenvolvimento cognitivo e de linguagem expressiva. Apesar de apresentar melhor desempenho, o gemelar que não apresentava SD demonstrou um atraso importante, considerando-se as referências em relação ao desenvolvimento típico, evidenciando a influência da prematuridade associada ao muito baixo peso no desenvolvimento de linguagem e cognição. Os resultados obtidos para o outro gemelar sugerem que a SD levou ao aumento significativo deste atraso. A SD e a prematuridade associada ao muito baixo peso são condições que interferiram de forma negativa no desenvolvimento cognitivo e de linguagem expressiva apresentado pelo par de gêmeos estudado.