Objetivos: Descrever o comportamento da incidência e delimitar o perfil clínico, epidemiológico e laboratorial da sífilis congênita no estado do Amapá, Amazônia brasileira, de 2014 a 2018. Métodos: Foi realizado um estudo descritivo e transversal a partir de dados disponibilizados pela Secretaria de Vigilância em Saúde do Estado do Amapá. Calculou-se a taxa de incidência anual para 1000 nascidos vivos e descreveu-se sua distribuição espacial no estado. Ademais, realizou-se estatística descritiva das variáveis sociodemográficas, clínicas e laboratoriais, e estatística inferencial de associação, por meio do Teste Exato de Fisher, para as variáveis categóricas de relevância. Resultados: Registrou-se 308 casos de sífilis congênita, com comportamento crescente da incidência da doença, e o município de Macapá, capital, representando 71,1% dos casos. No perfil dos recém-nascidos, houve predomínio da raça/cor parda (47,37%), da sífilis congênita recente (99,68%), e da icterícia como principal sintoma (68,5%). No que tange o perfil materno, caracterizou-se por mulheres menores de 20 anos (31,35%), pardas (76,3%), com escolaridade de 5ª a 8ª série completas (25,97%), e donas de casa (82,94%). Observou-se que o pré-natal foi realizado em 72,4% dos casos, porém com diagnóstico anterior ao parto em somente 36,04%, o parceiro não foi tratado em 72,4%, e o tratamento materno foi inadequado em 63,3%. Conclusões: Demonstra comportamento crescente da incidência da doença, com perfil característico de acometimento. É essencial a realização e o registro de testes e exames diagnósticos, assim como a solidificação dos serviços de pré-natal e capacitação continuada dos profissionais da saúde.