Este estudo de revisão bibliográfica tem como objetivo analisar artigos científicos sobre a malformação congênita das vias aéreas pulmonares indexados no banco de dados Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), Scientif Eletronic Library Online (SciELO), National Library of Medicine (PubMed), EbscoHost e Google Scholar no período de 2012 a 2022. A amostra foi constituída por 20 artigos que foram analisados quanto ao delineamento do estudo e temática. Portanto, conclui-se que a malformação congênita das vias aéreas pulmonares é uma condição rara que varia na sua forma clínica de manifestação, desde uma disfunção respiratória no período pós natal a um achado radiográfico incidental na vida adulta, no período em que os sintomas surgem e no grau de desenvolvimento pulmonar. Por isso, tendo em vista sua complexidade, ainda necessita ser explorada quanto sua evolução, tratamento e prognóstico para que seus danos sejam reduzidos.