Diagnóstico de esclerose sistêmica em pacientes com hipertensão pulmonar inicialmente considerada idiopática

Abstract

Introdução: A Hipertensão Arterial Pulmonar está associada a uma ampla gama de doenças, sendo comum nas doenças do tecido conjuntivo. Porém, um dos maiores desafios diagnósticos em relação à Hipertensão Arterial Pulmonar inclui doenças do tecido conjuntivo clinicamente não identificadas ou tardiamente evidenciadas, principalmente Esclerose Sistêmica. Objetivos: Relatar casos de Hipertensão Arterial Pulmonar secundária à Esclerose Sistêmica que inicialmente foi classificada como Idiopática. Materiais e métodos: Estudo observacional analítico transversal no qual sete pacientes com diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática foram avaliados quanto ao quadro clínico, exame físico, pesquisa de autoanticorpos e capilaroscopia periungueal na busca de critérios que os classificassem como Esclerose Sistêmica. Resultados: Todos os pacientes preencheram os Critérios Classificatórios para Esclerose Sistêmica ACR/EULAR 2013, sendo que Fenômeno de Raynaud, telangiectasias e positividade de autoanticorpos estiveram presentes em 100% dos casos. A maioria dos pacientes apresentava Esclerose Sistêmica forma cutânea limitada. Conclusões: A determinação do diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar secundária à Esclerose Sistêmica é fundamental, pois tais pacientes têm menor sobrevida quando comparados aos casos Idiopáticos. A presença de Fenômeno de Raynaud tem grande relevância no diagnóstico dos pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar associada à Esclerose Sistêmica.

Hipertensão Pulmonar

“…Para pacientes com teste de vasorreatividade negativo ou com resposta inadequada aos bloqueadores dos canais de cálcio. O tratamento é focado na diminuição da resistência vascular pulmonar e PAP, mas não é curativo(BRITO et al, 2019).Antagonistas de receptores de endotelina, como ambrisentana, bosentana e macitentana, antagonizam competitivamente os receptores de endotelina-1 e inibem a vasoconstrição que é tipicamente causada pela endotelina. Estes podem ser administrados por via oral e são recomendados para doença leve e moderada, classe II e III da NYHA.…”