Die submuköse Gaumenspalte in der Praxis

Abstract

Die submuköse Gaumenspalte ist eine häufig nicht oder spät diagnostizierte Fehlbildung, die nach unserer Erfahrung nur in weniger als einem Drittel der Fälle durch den Pädiater erkannt wird. Da der operative Verschluß zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat vorgenommen werden sollte, ist eine frühzeitige Diagnose dieser Störung von großer Bedeutung. Dieser Beitrag und vor allem unsere "klinische Checkliste" sollen hierzu beitragen. Die "kongenitale Insuffizienz des Gaumens" wurde 1825 erstmals von Roux [8] bei einer 21jährigen Frau beschrieben, die wegen ihres ausgepräg-ten offenen Näselns um Rat gesucht hatte. Brown Kelly [3] führte den Begriff der "submukösen Gaumenspalte" 1910 in die Literatur ein. Die Prävalenz der Störung wird in großen epidemiologischen Studien übereinstimmend mit etwa 0,05% angegeben [10, 2].Assoziierte Störungen werden bei bis zu 77% der Patienten [9] beschrieben, bei einigen von ihnen ist die submuköse Gaumenspalte Teil eines definierten Syndroms [6]. Anatomische Merkmale und Symptome Die submuköse Gaumenspalte beruht auf einer unvollständigen medianen Fusion der Muskulatur des weichen Gaumens während der Embryogenese. Zur typischen Symptomtrias gehören • eine am harten Gaumen tastbare V-förmige Kerbe, • eine Uvula bifida sowie • ein mittelständiger muskulärer Defekt des weichen Gaumens [4]. Die sichtbare Uvula bifida muß jedoch nicht obligat sein. Da die unterschiedlich große Einkerbung am Hinterrand des knöchernen Gaumens und der muskuläre Defekt sich immer unter der geschlossenen Schleimhaut verbergen, wird die submuköse Gaumenspalte in der Praxis relativ häufig übersehen.

Die verdeckte (submuköse) Gaumenspalte

“…Drei Studien der letzten 20 Jahren [5][6][7] belegen, dass viele Kinder mit SMGS bis heute nicht rechtzeitig behandelt werden (das mittlere Diagnosealter liegt nach wie vor bei knapp 5 Jahren). Der operative Gaumenverschluss sollte zwischen dem 12. und 18.…”

Die submuköse Gaumenspalte – eine oft verkannte Fehlbildung

“…B. beim Down-Syndrom oder der Pierre Robin-Sequenz [6 -9] oder ä u ß ert sich in einem off enem N ä seln (off ene Rhinophonie) und / oder chronischen Ohr-Problemen [10 -12] . Durch eine Adenotomie, auch in Kombination mit einer Tonsillektomie, kann eine bis zur Operation symptomlose SMGS hervortreten [10,13] [5,17] . Neben einer SMGS unterscheidet man den sogenannten " kongenital zu kurzen Gaumen " , welcher der Diagnostik h ä ufi g lange Zeit entgeht.…”

“…28 Kinder waren ä lter und 19 Kinder j ü nger als als 7 Jahre und zeigten in 28 % postoperativ ein " m ä ß iggradiges " bis " hochgradiges " offenes N ä seln [24] . In einer eigenen Untersuchung von 1998 wurden 57 Kinder mit einem mittleren Diagnosealter von 4,8 Jahren untersucht [17] . Postoperativ zeigte sich bei 11 % ein " m ä ß iggradiges " bis " hochgradiges " off enes N ä seln, wie in unserer aktuellen Studie (16,9 % ).…”

“…Da die unterschiedlich gro ß e Einkerbung am Hinterrand des kn ö chernen Gaumens und der muskul ä re Defekt sich immer unter der geschlossenen Schleimhaut verbergen, wird die SMGS in der Praxis relativ h ä ufi g ü bersehen bzw. erst sp ä t diagnostiziert [5,17] .…”

Hypernasalität als mögliche Folge einer Septorhinoplastik bei Defekten des Gaumens

“…Dabei werden im Wesentlichen die Nasenfl ügel, der Nasenboden und die Columellabasis korrigiert. Auch die Rekonstruktion der paranasalen Muskeln gehört zum Konzept der Spaltchirurgie [ 2 ] . Funktionell ist bei diesen Patienten neben der behinderten Nasenatmung meistens ein gemischtes Näseln vorhanden.…”