Die submuköse Gaumenspalte ist eine häufig nicht oder spät diagnostizierte Fehlbildung, die nach unserer Erfahrung nur in weniger als einem Drittel der Fälle durch den Pädiater erkannt wird. Da der operative Verschluß zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat vorgenommen werden sollte, ist eine frühzeitige Diagnose dieser Störung von großer Bedeutung. Dieser Beitrag und vor allem unsere "klinische Checkliste" sollen hierzu beitragen. Die "kongenitale Insuffizienz des Gaumens" wurde 1825 erstmals von Roux [8] bei einer 21jährigen Frau beschrieben, die wegen ihres ausgepräg-ten offenen Näselns um Rat gesucht hatte. Brown Kelly [3] führte den Begriff der "submukösen Gaumenspalte" 1910 in die Literatur ein. Die Prävalenz der Störung wird in großen epidemiologischen Studien übereinstimmend mit etwa 0,05% angegeben [10, 2].Assoziierte Störungen werden bei bis zu 77% der Patienten [9] beschrieben, bei einigen von ihnen ist die submuköse Gaumenspalte Teil eines definierten Syndroms [6]. Anatomische Merkmale und Symptome Die submuköse Gaumenspalte beruht auf einer unvollständigen medianen Fusion der Muskulatur des weichen Gaumens während der Embryogenese. Zur typischen Symptomtrias gehören • eine am harten Gaumen tastbare V-förmige Kerbe, • eine Uvula bifida sowie • ein mittelständiger muskulärer Defekt des weichen Gaumens [4]. Die sichtbare Uvula bifida muß jedoch nicht obligat sein. Da die unterschiedlich große Einkerbung am Hinterrand des knöchernen Gaumens und der muskuläre Defekt sich immer unter der geschlossenen Schleimhaut verbergen, wird die submuköse Gaumenspalte in der Praxis relativ häufig übersehen.