Disease recurrence in localized scleroderma: a retrospective analysis of 344 patients with paediatric- or adult-onset disease

Abstract

Recurrences in LoS occurred in almost one-quarter of the patients and were most frequent in the linear LoS of the limbs subtype, independent of age at disease onset. These disease recurrences can occur even after many years of quiescent disease. Awareness of the high recurrence rates may help treating physicians to recognize reactivation of the disease, leading to a decreased delay in treatment reinitiation.

Localized scleroderma – classification and tools used for the evaluation of tissue damage and disease activity/severity

“…In the majority of cases LoSc does not progress to systemic sclerosis, however there have been reports on the development of LoSc in the course of systemic sclerosis with limited scleroderma [2]. Approximately 25% of patients show regression of cutaneous lesions after various periods -in cases of plaque morphea after about 2.5 years, and in cases of linear, deep and generalized LoSc after about 5.5 years [2,7]. A retrospective analysis conducted in a group of 344 patients demonstrated disease recurrence in 27% of patients with paediatric-onset and in 17% of patients with adult-onset LoSc [7].…”

“…Approximately 25% of patients show regression of cutaneous lesions after various periods -in cases of plaque morphea after about 2.5 years, and in cases of linear, deep and generalized LoSc after about 5.5 years [2,7]. A retrospective analysis conducted in a group of 344 patients demonstrated disease recurrence in 27% of patients with paediatric-onset and in 17% of patients with adult-onset LoSc [7]. The association between disease recurrence and LoSc subtype was statistically significant for linear LoSc of the limbs subtype, which shows that patients with this clinical form of LoSc require prolonged aggressive treatment [7].…”

“…A retrospective analysis conducted in a group of 344 patients demonstrated disease recurrence in 27% of patients with paediatric-onset and in 17% of patients with adult-onset LoSc [7]. The association between disease recurrence and LoSc subtype was statistically significant for linear LoSc of the limbs subtype, which shows that patients with this clinical form of LoSc require prolonged aggressive treatment [7].…”

“…Twardzina ograniczona przeważnie nie ulega progresji do układowej postaci twardziny, chociaż są doniesienia o pojawianiu się LoSc w przebiegu twardziny układowej z ograniczonymi stwardnieniami skóry [2]. U ok. 25% pacjentów można obserwować remisję zmian skórnych po różnym czasie trwaniaw przypadku twardziny plackowatej po ok. 2,5 roku, natomiast w przypadku odmiany linijnej, głębokiej i uogólnionej czas ten jest wydłużony do ok. 5,5 roku [2,7]. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym w grupie 344 chorych wykazano nawroty u 27% pacjentów z LoSc o początku w okresie dziecięcym oraz u 17% chorych z LoSc o początku w wieku dorosłym [7].…”

“…U ok. 25% pacjentów można obserwować remisję zmian skórnych po różnym czasie trwaniaw przypadku twardziny plackowatej po ok. 2,5 roku, natomiast w przypadku odmiany linijnej, głębokiej i uogólnionej czas ten jest wydłużony do ok. 5,5 roku [2,7]. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym w grupie 344 chorych wykazano nawroty u 27% pacjentów z LoSc o początku w okresie dziecięcym oraz u 17% chorych z LoSc o początku w wieku dorosłym [7]. Związek pomiędzy nawrotem choroby a podtypem LoSc był istotny statystycznie w przypadku LoSc linijnej kończyn, co świadczy o konieczności agresywnej, przedłużonej terapii powyższej odmiany klinicznej LoSc [7].…”