Distrofia muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 pacientes

Abstract

Artículo recibido el 25/06/09; revisado recibido el 25/06/09; aceptado el 02/09/09. ResumenFundamento: Se sabe de la afectación cardíaca en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD). El electrocardiograma (ECG) presenta algunas alteraciones típicas en la DMD, hecho que lo convierte en un examen útil en el diagnóstico de la lesión cardíaca en esta patología.Objetivo: Evaluar las alteraciones electrocardiográficas en pacientes portadores de DMD, correlacionándolas con la edad de la población estudiada.Métodos: Se analizaron los ECG de 131 pacientes con diagnóstico de DMD. Se evaluaron diversas variables electrocardiográficas, y los pacientes fueron separados en dos grupos: aquellos con y sin alteraciones, por variable estudiada. Se hizo la correlación de estos dos grupos con la edad de los pacientes. Se utilizaron los criterios de Garson para establecer los parámetros electrocardiográficos de normalidad.Resultados: El ECG estaba anormal en un 78,6% de los pacientes. Todos presentaban ritmo sinusal. Fueron los que siguen a continuación los porcentuales encontrados para las principales variables estudiadas: PR corto = 18,3%, ondas R anormales en V 1 = 29,7%, ondas Q anormales en V 6 = 21,3%, alteraciones de la repolarización ventricular = 54,9%, ondas QS anormales en paredes inferior y/o lateral alta = 37,4%, disturbios de conducción por la rama derecha = 55,7%, intervalo QTc prolongado = 35,8% y ensanchamiento del QRS = 23,6%. La prueba t no pareado se utilizó para establecerse la correlación de la edad con las variables electrocardiográficas estudiadas en los dos grupos, y solamente la variable alteración de la repolarización mostró diferencia estadísticamente significativa. En cuadro clínico se presenta alrededor del tercer al quinto año de vida, y se caracteriza por pérdida progresiva de la fuerza muscular y la elevación de la enzima creatina quinasa (CK) sérica, con evolución muchísimo variable 5 . La mayoría de estos niños muere antes de los 20 años, generalmente por infección respiratoria, que evoluciona rápidamente para insuficiencia respiratoria. Pero, se sabe que, en cerca del 10% de los casos, el óbito trascurre de causas cardíacas, sobre todo por disfunción ventricular, de ahí la importancia del reconocimiento rápido de la lesión miocárdica, lo que requiere cuidadosa investigación cardiológica 6 . La afectación cardíaca sucede concomitantemente a la muscular esquelética, y se cree, por este motivo, que los pacientes con diagnóstico reciente y aquellos con más tiempo de evolución puedan exhibir el mismo estándar electrocardiográfico 5,7 . El ECG típico presenta aumento en la amplitud de la onda R en las derivaciones precordiales derechas, además del aumento en la profundidad de la onda Q en precordiales izquierdas y en las derivaciones periféricas. Se puede encontrar también la inversión de la onda T en las derivaciones Introducción La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la enfermedad neuromuscular pero frecuente y presenta un estándar de herencia genética recesiva ligada al cromosoma X, afec...

Diretriz da Sociedade Brasileira de Cardiologia sobre a Análise e Emissão de Laudos Eletrocardiográficos – 2022

“…Em algumas delas, como nas síndromes do QT longo, de Wolff-Parkinson-White e de Brugada, o ECG é o exame mais sensível e específico para o diagnóstico. 149 Em outras, como no infarto do miocárdio, na pericardite e na intoxicação digitálica, o ECG é um pouco menos sensível, mas continua sendo um dos principais métodos diagnósticos. O infarto do miocárdio e a síndrome de Wolff-Parkinson-White, em razão da prevalência e da importância, são analisados em capítulos separados desta diretriz.…”

Ventricular Arrhythmia Risk in Noncardiac Diseases

“…Duchenne muscular dystrophy, related to a mutation in the dystrophin gene, the most common neuromuscular disease, causes progressive proximal muscle weakness of the legs and pelvis and a loss of muscle mass. It affects also the heart (myocyte degeneration, fibrosis and fatty infiltration), impairing ventricular repolarization, causing autonomic dysfunction, QTc prolongation and increase of QT dispersion, as an independent risk factor for ventricular arrhythmias of Lown grade III or higher [86][87][88]. Late ventricular potentials were reported in patients with Duchenne muscular dystrophy (31%), indicating the presence of a substrate for reentry ventricular arrhythmias, associated with local myocardial fibrosis, and identifying patients at high risk for sudden cardiac death [89].…”

A Percepção dos Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne em Relação a sua Acessibilidade Domiciliar

“…Foram utilizados como instrumentos de estudo: questionário socioeconômico 1 , questionário semi dirigido 3 , desenho temático 4 , aplicação nas normas vigentes pela ABNT (Associação Brasileira de Normas Técnicas) para avaliação do domicílio dos pacientes 5 e a aplicação da escala 2 de classificação da evolução da doença Vignos 15 e da escala funcional Egen Klassifikation (EK) 16 .…”

“…A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) ocorre através de alterações neuromusculares, recessivas, decorrente a mutações do braço curto do cromossomo X, no gene da banda p21, responsável pela produção da proteína distrofina (mais especificadamente na região Xp21), afetando, em sua grande maioria, crianças do sexo masculino 3,4 .…”