Doença de Hirschsprung – Dismotilidade intestinal pós‐cirúrgica

Romaneli, Mariana Tresoldi das Neves; Ribeiro, Antonio Fernando; Bustorff‐Silva, Joaquim Murray; Carvalho, Rita Barbosa de; Lomazi, Elizete Aparecida

doi:10.1016/j.rpped.2015.12.008

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“…It has been proposed that the fetus may be affected by inflammation or hypoxic-ischaemic injury antenatally leading to ICC, ICC progenitor and enteric nerve damage 6. An alternative hypothesis is that ICC may be susceptible to ischaemic damage during periods of obstruction or that the reduction in ICC numbers per area of bowel may be secondary to thinning of the bowel due to chronic obstruction 7…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Several studies have examined the association of HD and/or hypoganglionosis with reduced ICC in literature,6–10 but to date, no definitive association has been proven. The combined impairment of ICC in the aganglionic and ganglionic parts of the bowel in HD might be responsible for the frequently observed motility disorders that persist after successful resection in HD 11.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Diagnostic dilemma and challenges in management: Hirschsprung’s disease, anal stenosis and reduced interstitial cells of Cajal enteric mesenchymopathy

et al. 2023

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Hirschsprung’s disease (HD) is one of the most well-known gastrointestinal motility disorders. Diagnosis and management of other lesser-known motility disorders are often challenging and tedious. We describe a teenager who was severely constipated from birth and needed intensive care admissions for life-threatening enterocolitis. She also had concomitant anal stenosis. Several rectal biopsies were unable to yield a conclusive diagnosis. Surgical level of resection had to be identified based on the motility of the bowel as determined by transit studies using oral ingestion of a milk feed labelled with Technetium-99m colloid. After completion of all operative stages, histopathological examination of the excised specimens concluded that she had short-segment HD associated with reduced interstitial cells of Cajal in the large bowel. She is currently continent, evacuating voluntarily approximately four times a day and is relieved of all her symptoms.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

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Diagnostic dilemma and challenges in management: Hirschsprung’s disease, anal stenosis and reduced interstitial cells of Cajal enteric mesenchymopathy

et al. 2023

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“…A doença de Hirschsprung (DH) consiste em um defeito do desenvolvimento embrionário do sistema nervoso entérico, determinado geneticamente, que ocorre durante a migração de Manejo Da Doença De Hirschsprung: Terapias Propostas E Desafios Encontrados células a partir da crista neural, resultando em um segmento intestinal agangliônico e em consequente dismotilidade. Trata-se da causa mais comum de obstrução intestinal funcional em crianças, com incidência de 1:5.000 nascidos vivos e mais prevalente no sexo masculino (ROMANELI et al, 2016).…”

Section: Introductionunclassified

“…A DH apresenta-se tipicamente em lactentes, cursando com distensão abdominal, atraso na eliminação de mecônio (> 24 horas), vômitos biliosos e intolerância alimentar (ROMANELI et al, 2016 A terapia cirúrgica é o tratamento de escolha para a DH e consiste na ressecção do segmento de cólon agangliônico e anastomose da porção gangliônica mais distal com o ânus.…”

Section: Introductionunclassified

Manejo Da Doença De Hirschsprung: Terapias Propostas E Desafios Encontrados

Martins¹,

Cabral²,

Veloso³

et al. 2021

Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento

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Objetivos: A doença de Hirschsprung (DH) consiste em um defeito do desenvolvimento embrionário do sistema nervoso entérico, que resulta em um segmento intestinal agangliônico e em consequente dismotilidade, cursando com disfunções evacuatórias, constipação e incontinência fecal, distensão abdominal, intolerância alimentar, desnutrição, entre outras complicações. Tais indivíduos podem conviver com esses problemas por toda a vida, gerando um impacto negativo em seus âmbitos psicossociais, sendo uma patologia de difícil manuseio. Diante disso, este estudo objetiva revisar e discutir dados da literatura acerca do manejo e das terapias disponíveis para DH, afim de contribuir para a evolução destes e para a redução da morbimortalidade. Métodos: A pesquisa foi realizada na base de dados PubMed. Para compor a fórmula de busca, foram utilizados os descritores “doença de hirschsprung”, “hirschsprung”, “megacolon congênito” e “megacolon aganglionico congenito” contidos no DeCS (Descritores em Ciências da Saúde), além dos operadores booleanos “OR” e “AND”. A busca resultou em 212 artigos. Foram aplicados os critérios de inclusão e exclusão e realizada a leitura e seleção dos estudos. Por fim, foram selecionados 13 artigos para compor esta revisão. Resultados: Os estudos relataram redução significativa dos sintomas evacuatórios após 6 meses da cirurgia e ressecção completa dos segmentos aganglionares. O uso da toxina botulínica mostrou 66% de eficácia em melhorar os sintomas obstrutivos e duração do efeito por 6,4 meses. Para o tratamento de enterocolite aguda não foi eficaz, porém reduziu sua ocorrência. Quanto aos aspectos psicológicos da DH, constrangimentos (51,8%), depressão (18,5%) e dificuldade de interação social (33,3%) foram relatados, e a ocorrência de transtornos psíquicos foi mais frequente nessa população. Os cuidadores mostraram-se desassistidos quanto ao manejo das reais dificuldades e somente 20% deles estavam satisfeitos quanto às instruções atualmente disponíveis. Conclusões: Diante desses principais resultados encontrados, salienta-se a importância do acompanhamento multidisciplinar e contínuo dos pacientes com DH, com apoio psicológico e estratégias de enfrentamento psicossocial e familiar da doença, além da instrução de cuidadores quanto ao manejo das reais dificuldades, a fim de melhorar ao máximo a qualidade de vida do paciente e reduzir a morbimortalidade.

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“…A diarreia não decorre de uma infecção intestinal específica, mas das características constitucionais do paciente com a doença, envolvendo a disfunção do sistema nervoso entérico, produção anormal de mucina, secreção insuficiente de imunoglobulinas, desequilíbrio da microbiota intestinal e isquemia da camada mucosa. O tratamento consiste na descompressão colônica, recuperação hidroeletrolítica e o uso de antibióticos(ROMANELI et al, 2016).…”

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O Óleo De Hortelã (Mentha Spicata L.) Como Alternativa No Combate À Halitose Em Pacientes Oncológicos: Uma Revisão Bibliográfica

Medeiros,

Bezerra,

Silva

et al. 2023

Abordagens Em Medicina: Avanços Científicos, Tecnológicos E Sociais

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Doença de Hirschsprung – Dismotilidade intestinal pós‐cirúrgica

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Diagnostic dilemma and challenges in management: Hirschsprung’s disease, anal stenosis and reduced interstitial cells of Cajal enteric mesenchymopathy

Diagnostic dilemma and challenges in management: Hirschsprung’s disease, anal stenosis and reduced interstitial cells of Cajal enteric mesenchymopathy

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O Óleo De Hortelã (Mentha Spicata L.) Como Alternativa No Combate À Halitose Em Pacientes Oncológicos: Uma Revisão Bibliográfica

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