Doença de Rosai-Dorfman como diagnóstico diferencial de linfadenopatia cervical

Abstract

A Doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose Sinusal com Linfadenopatia Maciça (SHML) é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, geralmente apresentando linfonodomegalia cervical. Usualmente acomete pacientes jovens. Manifestações extranodais na região da cabeça e pescoço são mais comuns em pacientes com anormalidades imunológicas. É uma doença autolimitada e, na maioria dos casos, não há necessidade de tratamento. Para os que requerem tratamento devido à persistência ou piora dos sintomas têm sido tentados tratamento cirúrgico, quimioterápico, radioterápico e corticoterapia. Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino, 43 anos, com história de massas cervicais bilaterais, obstrução nasal, emagrecimento importante, febre e perda progressiva de acuidade visual há 6 meses. Trata-se de um paciente ex-tabagista e etilista crônico, onde a suspeita inicial foi de carcinoma espinocelular de rinofaringe. Realizada propedêutica, foi feito diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman. Instituída a terapêutica, o seguimento de 6 meses revelou melhora do estado geral do paciente onde mantém as massas cervicais em regressão lenta. A apresentação clínica, as características histológicas, a patogênese e o tratamento são discutidos neste artigo.

Doença de Rosai-Dorfman como diagnóstico diferencial de lesão ulcerada de prega vocal

“…2 Published cases describe laryngeal involvement associated with lymphadenopathy or disease in other sites; 3,5 however, there are no descriptions of glottic involvement only, as in the present case. The etiology of RDD remains unclear.…”

Extranodal Rosai–Dorfman disease: a rare soft tissue neoplasm masquerading as a sarcoma

“…RDD is of unknown etiology, although viral agents such as human herpes virus-6 and Epstein–Barr virus are thought to play a role in the pathogenesis via immune system dysregulation [17,18]. Levine and colleagues detected human herpes virus-6 via in situ hybridization in seven of nine SHML cases, while Luppi and colleagues had demonstrated human herpes virus-6 antigen expression by abnormal histiocytes [19,20].…”

“…RDD typically presents insidiously with generalized lymphadenopathy and a polymorphic histiocytic infiltration of the lymph node sinuses. The cervical lymph nodes are most commonly affected, followed by inguinal, axillary and mediastinal lymph node basins [18]. RDD may mimic a more malignant prognosis; however its clinical course varies from spontaneous regression to progressive lymphadenopathy and prolonged phases of stable disease [18,22].…”

“…The cervical lymph nodes are most commonly affected, followed by inguinal, axillary and mediastinal lymph node basins [18]. RDD may mimic a more malignant prognosis; however its clinical course varies from spontaneous regression to progressive lymphadenopathy and prolonged phases of stable disease [18,22]. Although a rare complication, death is usually a result of nodular expansion into vital organs with interference of normal organ function.…”

“…Although a rare complication, death is usually a result of nodular expansion into vital organs with interference of normal organ function. Complications leading to death are otherwise not well described among existing reports [18]. …”