Drug Treatment of Cystic Fibrosis Patients in Russian Federation According to the National Register, 2014

Abstract

-ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБАРезюме Муковисцидоз (МВ) -тяжелое мультисистемное заболевание, требующее комплексного медикаментозного и немедикаментозного лече ния. Особенностям лекарственной терапии разнородных по числу и возрасту групп больных МВ, проживающих в разных регионах Рос сии, посвящено ограниченное число работ, однако общий анализ данных большой группы пациентов в рамках единого регистра ранее не проводился. Цель. Выявление особенностей медикаментозной терапии больных МВ в России по данным национального Регистра (2014). Материалы и методы. Использованы сведения о пациентах (n = 2 131; 2 092 живых и 39 умерших) из 74 регионов России, состоящих в на циональном Регистре больных муковисцидозом (2014). Медиана возраста пациентов составила 10,2 (15,2) года, доля взрослых (не моложе 18 лет) -29,2 %. Проанализирована частота назначения лекарственной терапии бронходилататорами, ингаляционными (иГКС) и си стемными (сГКС) глюкокортикостероидами (ГКС), дорназой альфа, гипертоническим раствором натрия хлорида, макролидами, систем ными и ингаляционными антибактериальными препаратами (АБП), панкреатическими ферментами, урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), жирорастворимыми витаминами. Результаты. Частота применения медикаментозной терапии по России распределена следу ющим образом: бронходилататоры -65,9 %; иГКС -21,7 %; сГКС -5,5 %; макролиды -32,4 %; дорназа альфа -92,8 %; гипертоничес кий раствор натрия хлорида -45,9 %; внутривенные АБП -62,3 %; пероральные АБП -73,3 %; ингаляционные АБП -41,3 %; панкре атические ферменты -93,3 %; УДХК -91,4 %; жирорастворимые витамины -88,3 %. Отмечено, что взрослым больным наиболее часто назначаются бронхолитические препараты, АБП и ГКС; реже применяются панкреатические ферменты и УДХК. Заключение. Среди осо бенностей терапии российских больных по сравнению со странами Западной Европы можно выделить высокую долю назначения пан креатических ферментов, УДХК, дорназы альфа, гипертонического раствора и внутривенных АБП. По сравнению с США чаще назнача ются панкреатические ферменты, реже -бронходилататоры, гипертонический раствор натрия хлорида и ингаляционные АБП. Ключевые слова: муковисцидоз, регистр, лечение, терапия, дорназа альфа, гипертонический раствор натрия хлорида, бронходилата торы, глюкокортикостероиды, муколитические препараты, антибактериальные препараты, панкреатические ферменты, урсодезокси холевая кислота, Россия.

Perspectives of the Inhaled Antibiotics Usage in Pediatrics

“…Among the main undoubted advantages of using IA are:  Direct delivery of the antibiotic to the infection site. Usage of modern nebulizers allows to deliver 50-70% of the IA dose actually into the center of infection 1,9 ;  Achieving high concentrations of antibiotic in the sputum, which is significantly higher than after intravenous intake, that is especially important in the treatment of infections caused by polyresistant strains and preventing the appearance of resistance 1,10,11 ;  Reducing the risk of systemic toxic effect of antibiotics, due to the minimal systemic absorption of drugs 1,9,12 ;  Possibility of usage in patients of any age 6 ;  Aerosol intake of high concentrations of antibiotics (in particular, aminoglycosides) allows overcoming the antagonistic effect of the purulent sputum on the biological activity of the drug 13 ;  Reduced number of hospitalizations;  Positive effect on the quality of the patients' life;  Possibility of therapy at home 12,13 .…”