Early‐Onset Benign Occipital Seizure Susceptibility Syndrome

Abstract

Summary:Purpose: Childhood epilepsy with occipital paroxysms (CEOP) is characterised by ictal visual hallucinations and occipital epileptiform activity on interictal EEG. A variant has been described with nonvisual symptoms including tonic head and eye deviation, vomiting, and episodes of partial status epilepticus. We fully documented the electroclinical features of such patients to determine whether classification separate from CEOP is justified.Methods: This was a multicentre study with participating investigators submitting details of patients with idiopathic occipital seizures characterised by ictal head or eye deviation and vomiting.Results: One hundred thirteen patients were recruited. Seizures began in early childhood (mean, 4.6 years) and occurred infrequently (mean total seizures, 3); 30% of patients had only a single seizure. Two thirds of seizures were nocturnal. Ictal eye deviation occurred in 79%, vomiting in 70%, and head deviation in 35%. Seizures were predominantly complex partial in type. Partial status epilepticus occurred in 44% of patients. Seventy-four percent of patients had occipital interictal EEG epileptiform activity, predominantly right sided, with fixationoff sensitivity. Extraoccipital EEG abnormalities occurred in 35% of patients. Prognosis was excellent: the mean duration of active seizures was 1 year.Conclusions: Although the two groups shared identical EEG features, the distinct clinical symptoms probably justify separate classification. Early-onset benign occipital seizure syndrome (EBOSS) is suggested as an appropriate name for the variant group. Key Words: Benign epilepsy-Partial seizures-Occipital seizures-Aversive seizures-Status epilepticus.The syndromic approach to the epilepsies has been a major nosologic advance (1,2). In children with and without seizures, occipital spikes that disappear with age were noted by Gibbs et al. more common form of benign CEOP occurring in younger children with infrequent, predominantly nocturnal seizures manifested by tonic deviation of the eyes and vomiting and often first seen as partial motor status epilepticus. Despite similar accounts by others (16-23), recognition of this early-onset variant of CEOP has been delayed. Furthermore, reservations have been expressed about the benign character of CEOP after reports that EEG occipital abnormalities related to the eyes-closed state may also occur in lesional epilepsies (24-26), in the visually impaired (27), and in normal children (28).The purpose of this report is to document fully the clinical features of occipital childhood epilepsy characterised by ictal tonic deviation of the eyes and vomiting, rather than with ictal visual hallucinations, to determine whether these are sufficiently distinctive to warrant classification separate from CEOP. METHODThe study was a collaborative project: Participating investigators collected details of patients with idiopathicoccipital seizures seen over the last 10-to 20-year period. Inclusion criteria were the occurrence of occipital seizures characterise...

Early Onset Benign Childhood Occipital Epilepsy (Panayiotopoulos Syndrome). A Case Report

“…В одном ис-следовании сообщалось о наличии связи с хромосо-мой 15 при идиопатической детской эпилепсии с центротемпоральными спайками [22], хотя в дру-гом исследовании этот локус найден не был [36]. О наличии 1 сиблинга с синдромом Панайотопулоса сообщалось в исследовании одной группы [15], и 2 пары больных сиблингов были отмечены в ка-ждом из двух других исследований [5,21]. В 1987 г. было опубликовано сообщение о наличии у 3 сиблингов затылочной эпилепсии типа Гасто, хотя описанные симптомы (в том числе дебют в возрасте 4-5 лет) полностью соответствовали синдрому Па-найотопулоса [20].…”

“…В 1987 г. было опубликовано сообщение о наличии у 3 сиблингов затылочной эпилепсии типа Гасто, хотя описанные симптомы (в том числе дебют в возрасте 4-5 лет) полностью соответствовали синдрому Па-найотопулоса [20]. Отмечается высокая распростра-ненность фебрильных судорог у детей с синдромом Панайотопулоса, составляющая от 16 до 45 % всех случаев [5,7,8,15]. Семейная отягощенность при данной эпилепсии отмечается в 30,3 % случаев [5].…”

“…Так, иктальная рвота, в целом нетипичная для эпилепсии, при син-дроме Панайотопулоса встречается приблизительно в 80 % случаев [5,7,15,21]. При ночных приступах рвота обычно является первым и очевидным призна-ком [7].…”

“…Унилатеральная девиация глаз -такой же распро-страненный симптом, как рвота, он встречается прибли-зительно у 80 % пациентов [5,15,24,26,27]. Девиация глаз может быть кратковременной или длительной, она часто сопровождается девиацией головы и нарушением сознания.…”

“…Эпилептический статус (обычно не сопровождаю-щийся судорогами) длится более 30 мин и развивается приблизительно в 30 % случаев [5,15,24,27,41]. Эта форма эпилептического статуса, подобная энцефало-патии, может прогрессировать до гемиклонических судорог.…”