Efficacy and safety of intravenous and subcutaneous immunoglobulin therapy in idiopathic inflammatory myopathy: A systematic review and meta-analysis

Goswami, Rudra Prosad; Haldar, Soumendra Nath; Chatterjee, Moumita; Vij, Pallavi; Kooi, Anneke J. van der; Lim, Johan; Raaphorst, Joost; Bhadu, Danveer; Gelardi, Chiara; Danieli, Maria Giovanna; Kumar, Uma

doi:10.1016/j.autrev.2021.102997

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“…171 Much of the literature supports the use of IVIG in IIM for extrapulmonary disease. [172][173][174][175] Observational reports also exist, documenting the benefit of IVIG in IIM-ILD. [176][177][178][179] Specifically for ASyS-ILD, a retrospective study of 17 patients treated with IVIG showed significant improvements in FVC, DLCO, and a reduction in the mean prednisone dose.…”

Section: Intravenous Immunoglobulinsmentioning

confidence: 99%

Review of Pulmonary Manifestations in Antisynthetase Syndrome

Ghanbar,

Danoff

2024

Semin Respir Crit Care Med

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Antisynthetase syndrome (ASyS) is now a widely recognized entity within the spectrum of idiopathic inflammatory myopathies. Initially described in patients with a triad of myositis, arthritis, and interstitial lung disease (ILD), its presentation can be diverse. Additional common symptoms experienced by patients with ASyS include Raynaud's phenomenon, mechanic's hand, and fever. Although there is a significant overlap with polymyositis and dermatomyositis, the key distinction lies in the presence of antisynthetase antibodies (ASAs). Up to 10 ASAs have been identified to correlate with a presentation of ASyS, each having manifestations that may slightly differ from others. Despite the proposal of three classification criteria to aid diagnosis, the heterogeneous nature of patient presentations poses challenges. ILD confers a significant burden in patients with ASyS, sometimes manifesting in isolation. Notably, ILD is also often the initial presentation of ASyS, requiring pulmonologists to remain vigilant for an accurate diagnosis. This article will comprehensively review the various aspects of ASyS, including disease presentation, diagnosis, management, and clinical course, with a primary focus on its pulmonary manifestations.

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Section: Intravenous Immunoglobulinsmentioning

confidence: 99%

Review of Pulmonary Manifestations in Antisynthetase Syndrome

Ghanbar,

Danoff

2024

Semin Respir Crit Care Med

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“…In a study conducted by Giannini et al, 12 patients with IIM-related dysphagia who had not responded to high-dose glucocorticoids with methotrexate or azathioprine showed a progressive improvement of FEES abnormalities and the reduction in EAT-10 scores at 52 weeks of follow up [ 102 ]. In the systematic review and meta-analysis by Goswami et al, intravenous (IVIg)/subcutaneous (SCIg) immunoglobulin (Ig) therapy was found to significantly reduce cutaneous disease activity and dysphagia with a steroid and immunosuppressant sparing effects in about 40% of patients with refractory idiopathic inflammatory myopathy (IIM) and juvenile dermatomyositis (JDM) [ 107 ].…”

Section: Reviewmentioning

confidence: 99%

Autoimmune Dysphagia Related to Rheumatologic Disorders: A Focused Review on Diagnosis and Treatment

Shaik¹,

Shaik²,

Mikdashi³

2023

Cureus

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Autoimmune dysphagia is defined as dysphagia caused by autoimmune processes affecting various components of the swallowing process such as muscle, neuromuscular junction, nerves, roots, brainstem, or cortex. These autoimmune causes can be classified into gastroenterological, dermatological, rheumatologic, and neurologic. Rheumatological disorders, such as scleroderma, Sjogren's syndrome, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, sarcoidosis, Behcet's disease, anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, or granulomatosis with polyangiitis, have been associated with dysphagia. Autoimmune dysphagia in the context of rheumatological disorders is particularly significant because it can occur as a sole manifestation or as part of a symptom complex associated with the underlying disorder and often responds to immunosuppressive therapies. However, diagnosing autoimmune dysphagia can be challenging as it requires the exclusion of structural and primary motility disorders through procedures such as endoscopy and manometry. Early diagnosis is important to improve the quality of life and prevent significant mortality and morbidity. Management focuses on treating the underlying disease activity, and a multidisciplinary approach involving various medical specialties may be necessary to achieve success. This article aims to review the autoimmune rheumatological conditions that can lead to dysphagia and discuss the associated pathophysiological mechanisms. We also outline the clinical clues and laboratory testing methods that facilitate early diagnosis, with the goal of improving patient outcomes through timely intervention and appropriate management.

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“…IVIG moduliert immunvermittelte Prozesse, und die Wirksamkeit bei der Behandlung von Myositis und anderen Antikörper-vermittelten Krankheiten ist weithin bekannt. Im Vergleich zu Glukokortikoiden wird IVIG ein relativ günstiges Sicherheitsprofil zugeschrieben und kann eine Prednison-sparende Wirkung haben [171, 172]. IVIG übt pleiotrope Wirkungen aus, einschließlich der Wirkung auf B-Zellen über verschiedene, sich nicht ausschließende Mechanismen, die alle zu einer Verringerung der Aktivierung führen [173].…”

Section: Pharmakologische Behandlungunclassified

“…Patienten mit IMNM wurden erfolgreich mit einer IVIG-Monotherapie behandelt, obwohl die Zahl der berichteten Patienten gering ist [172, 176]. Wie bereits erwähnt, ist die IMNM durch einen schnellen Beginn und eine schwere proximale Muskelschwäche gekennzeichnet, und eine aggressive, frühzeitige Behandlung sollte in Betracht gezogen werden.…”

Section: Pharmakologische Behandlungunclassified

Pathophysiologische Mechanismen und Behandlung von Dermatomyositis und immunvermittelten nekrotisierenden Myopathien: Ein fokussiertes Review

et al. 2022

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Idiopathische entzündliche Myopathien (IIM), allgemein als Myositis bekannt, sind eine gemischte Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen, die hauptsächlich Skelettmuskeln betreffen, obwohl auch andere Organe oder Gewebe beteiligt sein können. Das wichtigste klinische Merkmal der Myositis ist eine subakute, fortschreitende, symmetrische Muskelschwäche in den proximalen Armen und Beinen, während Subtypen der Myositis auch außermuskuläre Merkmale wie Hautbeteiligung, Arthritis oder interstitielle Lungenerkrankung (ILD) aufweisen können. Zu den etablierten Untergruppen der IIM gehören die Dermatomyositis (DM), die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM), das Antisynthetase-Syndrom (ASyS), die Myositis bei Overlap-Syndrom (OM) und die Einschlusskörpermyositis (IBM). Obwohl sich die klinischen Merkmale dieser Untergruppen überschneiden, deuten die großen Unterschiede in den klinischen Manifestationen der IIM auf unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen hin. Es ist bekannt, dass verschiedene Komponenten des Immunsystems bei der IIM eine wichtige Rolle spielen, obwohl die genauen pathophysiologischen Mechanismen, die zu den Muskelschäden führen, noch unbekannt sind. Die derzeitige Behandlung, die aus Glukokortikoiden und anderen immunsuppressiven oder immunmodulierenden Wirkstoffen besteht, führt häufig nicht zu einer anhaltenden positiven Reaktion und ist mit verschiedenen unerwünschten Wirkungen verbunden. Es wurden neue therapeutische Ziele identifiziert, die die Ergebnisse bei Patienten mit IIM verbessern könnten. Ein besseres Verständnis der sich überschneidenden und abweichenden pathophysiologischen Mechanismen der wichtigsten Untergruppen der Myositis ist notwendig, um die Behandlung zu optimieren. Ziel dieser Übersicht ist es, über die jüngsten Fortschritte bei DM und IMNM zu berichten.

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Efficacy and safety of intravenous and subcutaneous immunoglobulin therapy in idiopathic inflammatory myopathy: A systematic review and meta-analysis

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Review of Pulmonary Manifestations in Antisynthetase Syndrome

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Autoimmune Dysphagia Related to Rheumatologic Disorders: A Focused Review on Diagnosis and Treatment

Pathophysiologische Mechanismen und Behandlung von Dermatomyositis und immunvermittelten nekrotisierenden Myopathien: Ein fokussiertes Review

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