Eficácia e toxicidade da hidroxiuréia em crianças com anemia falciforme

Abstract

IntroduçãoAnemia falciforme é uma doença genética determinada pela homozigose da hemoglobina S (Hb SS) caracterizada por anemia hemolítica crônica, susceptibilidade aumentada às infecções e episódios vaso-oclusivos repetidos, associados às lesões orgânicas crônicas e crises dolorosas agudas. Entre as doenças falciformes, esta é a forma que apresenta maior gravidade clínica e hematológica além de ser a mais prevalente.1,2,3 Estima-se que no Brasil há mais de 2 milhões de portadores do gene da Hb S; desses, mais de 8 mil apresentam forma grave (SS). Estima-se ainda que haja setecentos a mil novos casos anuais de doenças falciformes, sendo, portanto, consideradas como importante problema de saúde pública. 3,4 O gene S é originário da África e apresenta-se amplamente distribuído em todos os continentes, atingindo alta prevalência em população negra e seus descendentes. No Brasil, a distribuição da Hb S é heterogênea, sendo mais freqüente em regiões Norte e Nordeste. Esta variação regional está relacionada com a contribuição dos grupos étni-cos formadores. 2,5Di Nuzzo & Fonseca 6 relatam que a porcentagem de mortalidade entre as crianças menores de 5 anos com anemia falciforme atinge de 25% a 30%. Esses dados enfatizam a importância da realização de diagnóstico precoce e instituição da terapia adequada para promover a redução nesse índice de morbimortalidade.As opções terapêuticas mais eficazes atualmente disponíveis para tratamento desta hemoglobinopatia são transplante de medula óssea (TMO) e a hidroxiuréia (HU). O TMO, apesar de ser a medida curativa, quando dispõe de um doador compatível, é considerado de alto risco por apresentar grande índice de complicações e mortalidade. 7,8,9 Vários estudos têm demonstrado que a concentração elevada de Hb Fetal (Hb F) em pacientes com anemia

Methemoglobin measure in adult patients with sickle-cell anemia: influence of hydroxyurea therapy

“…Increased levels of HbF in patients using HU was also observed in other studies (20,21) . It is very relevant to patient clinical status, because HbF acts as a protective agent against sickling of red blood cells, reducing the process of hemolysis and anemia, and consequently is associated with decreased mortality in these patients (2,4,18) .…”

Standardization method for measurement of hydroxyurea by Ultra High Efficiency Liquid Chromatography in plasma of patients with sickle cell disease

“…The carcinogenic potential of HU is not well established; some studies associate HU with an increased risk of leukemia in patients with myeloproliferative disorders (Manouilov, McGuire, Gwilt, 1998;Silva, Shimauti, 2006).…”

Doenças falciformes: do diagnóstico ao tratamento

“…O TMO é considerado de alto risco por apresentar grandes chances de complicação e mortalidade, apesar de ser a medida curativa quando se dispõe de um doador compatível Shimauti, 2006).…”

“…A redução no número de reticulócitos sugere uma diminuição da hemólise. Outra resposta favorável desse agente terapêutico tem sido a diminuição na expressão de moléculas de adesão, o que contribui para a redução das crises vaso-oclusivas Shimauti, 2006). O uso crônico do medicamento tem também impacto positivo na qualidade de sobrevida dos pacientes com anemia falciforme, com redução no número de hospitalizações e tempo de internação, menor necessidade de transfusão de hemácias e menor ocorrência de síndrome torácica aguda.…”

“…O medicamento é indicado para pacientes, incluindo crianças, que apresentaram três ou mais episódios de crises vaso-oclusivas com necessidade de atendimento médico; um ou mais acidentes vasculares encefálicos; uma crise torácica aguda recidivante; priaprismo recorrente e anemia grave e persistente, nos últimos doze meses Shimauti, 2006).…”