Ein Beitrag zur epithelialen Genese des Melanins

Abstract

Fiir die Entstehung des melanotischen Pigments in den Epithelzellen der Epidermis ist G. Schwalbe auf das entsehiedenste eingetreten; er gibt zwar zu, dab auch eine ,,selbst~ndige Pigmentierung fixer Bindegewebszellen" vorkommt, aber eine Melaninablagerung in den Epithelien der Epidermis durch in diese eingewanderte Pigmentzellen lehnt Schwalbe ab. Eine aus dem Blutplasma stammende farblose, chromogene Substanz gelangt unter Benutzung der feinen Lymphwege der Haut in die Interzellularliicken der Epidermis und wird bier durch die T~tigkeit der Epithelzelle selbst in Pigment iibergeftihrt.Das physiologisehe Pigment in den Zellen tier Oberhaut wird heute allgemein als zum grSl~ten Teil aus Melanin bestehend aufgefa~t.Nach Meirowsky hat man sich den Vorgang der Pigmentbildang so vorzustellen, da~ ein farbloses Propigment zun~chst entsteht, welches dm'ch oxydierende Fermente in Melanin fibergefiitn't wird. Einen in seinem chemischen Verhalten dem Hippomelanin gleichen Farbstoff konnte v. Ffirth dutch die Eiawirkang einer Tyrosinase auf Tyrosin erzeugen. Auch bei dem physiologischen Pigmentationsprozel~ der Hant ist an eine derartige Fermentwirkang zu denken, zumal da nach Meirowsky in der Epidermis Eiwei~spaltungen stattfinden and sieh unter den Spaltungsprodukten ebenialls Tyrosin finder.Bei seinen umfassenden Untersuchungen fiber die Pigmente kommt W. Hueck hinsichtlich des Vorkommens ~:on Melanin zu dem Ergebnis, da]es stets Elemente des ~ul~eren Keimblattes oder die zu diesem in engster Beziehung stehenden mesodermalen Gewebe sind, in denen man das Melanin antrifft. In der Tat liegen bis heute eine Reihe von Beobaehtangen vor fiber pathologische Pigmentanh~ufungen in Organen and Orgo~asystemen, die aus dem Ektoderm hervorgehen, so da~ man wolff yon Anomalien oder Erkrankungen eines pigmentbildenden Systems sprechen kSnnte.Die Hyperpigmentation der Epidermis bei der A d dis o n schen Krankheit, die melanotisehen Geschwillste und die bei ihnen zu beobaehtende ~Ielanose der Gewebe kSnnen in dem obengenannten Sinne nicht mitgezah]t werden. Ist es aueh wahrscheinlieh, dal~ die Nebennieren yon Bedeutung sind fiir den Pigmentstoffwechsel, so wissen wir doeh immer noeh nicht bestimmt, ob ft~r die Pigment-anh~ufung in der Epidermis bei Nebennierenerkrankungen mit anatomisch nachgewiesener Ver~nderung der funktionelle Ausfall der mesodermalen Rinde oder des in letzter Linie ektodermalen Marks urs~tchUch in Frage kommt.

Neuro-cutaneous Melanosis

“…Macroscopic pigmentation of the cerebral cortex has been seen in only 1 case (Wilcox, 1939), but in 7 cases (Berblinger, 1915: Farnell andGlobus, 1931;Lecouturier, Ley, Titeca, and van Bogaert, 1939;Maclachlan, 1914;Grahl, 1906;Russell, 1949;Jiitte, 1939) there was macroscopic pigmentation of the cerebellum and pons. The cerebellar pigmentation was in all cases most marked in the cortex, but striking pigmentation of the dentate nucleus on one or both sides was noted in 3 cases (Berblinger, 1915;Maclachlan, 1914: Lecouturier et al, 1939. Pigmentation in the pons was seen in all these 7 cases and each one showed appearances similar to that seen in Case 1, described above.…”

“…This patient had a strong family history of miltiple skin naevi but he was the only member of this family who was known to have abnormal meningeal pigmentation. In two patients (Bjornboe, 1934;Berblinger, 1915) there was an associated neurofibromatosis, and in one case Willis (1960) . 46 F + (Wilcox, 1939) the melanosis was associated with pial telangectasis.…”

“…All the patients (with one exception) had numerous pigmented skin naevi. These varied in number; but, for example, Berblinger (1915) was able to count 190 separate skin naevi in his patient. A curious but typical feature is the frequency with which the patients have a large 'bathing trunk' naevus involving the skin of the lower abdomen, the buttocks and the upper part of the thighs.…”

“…The malignant change may be diffuse or localized, and the criteria by which malignancy has been assessed vary. Thus infiltration of melanoblasts into the cerebral tissue has been taken to indicate malignant change in 7 cases (Wilcox, 1939;Grahl, 1906;Russell, 1949: Farnell andGlobus, 1931;Berblinger, 1915;Lecouturier et al, 1939;Lua, 1914), while in one (Schlesinger and Schopper, 1912) there was infiltration of the optic chiasma. Evidence of cerebral infiltration was also seen in our Case 1 and has been taken together with cellular irregularity and mitotic activity as clear evidence of malignant change.…”

Melanomatosis of the Skin and Central Nervous System in Infants

“…Her weight at birth was 7 pounds and 11 ounces (3,487 Gm.). She was breast fed and did well nutritionally.…”