A encefalocele é uma doença de característica congênita, quando relacionada a um defeito no tubo neural e formação de sacos herniários que variam de composição e se formam externamente ao crânio por consequência a algum defeito ósseo ou adquirida, em decorrência de traumas, tumores e lesões iatrogênicas. O seu tipo varia de acordo com a localização das alterações. A etiologia dessa patologia ainda não é muito bem esclarecida. Tendo em vista a escassez de estudos atualizados em torno dessa temática, esse trabalho trata-se de uma revisão de literatura que tem como objetivo contribuir, com base em uma revisão de literatura, reunindo os principais achados dessa patologia, integrando aspectos clínicos, radiológicos e terapêuticos. Foi realizado uma revisão narrativa de literatura nos meses de março e abril de 2023, por meio de pesquisa em base de dados: PubMed, SciELO e Google Acadêmico. Os descritores utilizados foram Frontoethmoidal encephaloceles, Frontoethmoidal encephaloceles diagnosis e Frontoethmoidal encephaloceles radiology filtrados nos últimos 10 anos. O seu diagnóstico pode ser feito através de métodos como RM em sequências ponderadas em T1 e T2 em planos sagital, axial, coronal e FLAIR, além da TC. Quadros de encefalocele anterior podem ainda cursar com obstrução nasal, fenda nasal, rinorreia de LCR, telecanto e anomalia orbitária. Portanto, ao analisarmos as manifestações encontradas na encefalocele frontoetmoidal, podemos inferir que é de suma importância reconhecer os sinais clínicos dessa patologia, bem como incentivar novos estudos para esclarecer o assunto em questão.