Endocrine and Metabolic Complications in Alagille’s Syndrome

Hofbauer, Lorenz C.; Mrozek-Lasota, Alicja; Jelı́nek, Tomáš; Schworm, Hermann Dieter; Zimmermann, D. K.; Heufelder, Armin E.

doi:10.1007/bf03044928

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“…Nesta paciente, o Zn sérico mostrava valor abaixo da normalidade (48) . Uma pesquisa genética que teve como objetivo identificar e mapear os genes relacionados ao Zn humano mostrou que um desses genes foi localizado em região deficiente na Síndrome de Alagille, o que indica a importância da avaliação da deficiência de Zn nesse grupo de pacientes (49) .…”

Section: Deficiência De Zn Em Crianças Com Hepatopatias Crônicasunclassified

Deficiência de zinco em crianças e adolescentes com doenças hepáticas crônicas

Pereira

Hessel

2009

Rev. paul. pediatr.

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RESUMOObjetivo: Revisar as principais pesquisas referentes ao zinco e ao estado desse mineral em crianças e adolescentes com doenças hepáticas crônicas.Fontes de dados: As palavras-chave "zinco", "hepatopatias", "criança" e "adolescente" foram inseridas nas bases de dados PubMed, SciELO e Web of Science. O critério de seleção compreendeu os artigos de origem nacional e internacional, preferindo-se aqueles publicados de 1998 a 2008, além de estudos mais antigos considerados clássicos.Síntese dos dados: O zinco é um mineral essencial para a saúde das crianças devido às suas inúmeras funções no organismo, dentre elas a atuação no sistema imune, o favorecimento do crescimento estatural e do desenvolvimento sexual e cognitivo. As crianças hepatopatas parecem estar mais suscetíveis à deficiência de zinco do que as saudáveis pelo fato de a doença no fígado alterar o metabolismo desse mineral, principalmente a sua distribuição aos tecidos e sua excreção. O nível de zinco no plasma parece ser baixo nesses pacientes, mas esse biomarcador não reflete o real estado de zinco no organismo e, além disso, a excreção urinária de zinco parece estar aumentada.Conclusões: É necessário um número maior de estudos sobre o estado de zinco em crianças e adolescentes com doenças hepáticas crônicas.Palavras-chave: zinco; hepatopatias; criança; adolescente. Data sources: The following key-words were used to retrieve studies from PubMed, SciELO and Web of Science databases: "zinc", "liver diseases", "child" and "adolescent". National and international studies published from 1998-2008 were selected as well as classical studies on the theme.Data synthesis: Zinc is an essential mineral for children's health with several functions in the organism, improving defense mechanisms, growth, sexual and cognitive development. Children with liver diseases seem to be more susceptible to zinc deficiency than healthy children, since their liver illness modifies the metabolism of this mineral, mainly regarding the distribution on tissues and elimination. The zinc level in the plasma seems to be low in these patients, but this index does not reflect the real zinc status in the organism; additionally, the urinary elimination of zinc seems to increase.Conclusions: More studies are needed in order to understand zinc status in children and adolescents with chronic liver diseases.

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Section: Deficiência De Zn Em Crianças Com Hepatopatias Crônicasunclassified