Endolymphatic sac tumours

Abstract

Endolymphatic sac tumours (ELST) are rare tumours of the petrous temporal bone. They may arise sporadically or be associated with von Hippel-Lindau disease. Their differential diagnosis is discussed. We present the clinical and histopathological features of two new patients with ELST and outline the management of their condition. In addition, we review a third case previously reported as a choroid plexus papilloma in which the histology has been re-assessed and the diagnosis changed to ELST. The controversy regarding the cellular origins of adenomatous tumours of the temporal bone is highlighted.

Abordaje multidisciplinar al tumor de saco endolinfático

“…Posteriores estudios parecen confirmar esta hipótesis 4 , si bien la controversia persiste 21 . Algunos autores sostienen que los tumores del saco endolinfático podrían tratarse de una variante del encapsulado adenoma del oído medio, o proceder de tejido neuroectodérmico en oído medio de las células de la cresta neural o bien de depósitos ectópicos 15 .…”

“…La EVHL es una alteración genética rara, caracterizada por la predisposición al desarrollo de tumores malignos o benignos viscerales y del sistema nervioso central: angiomas de retina, hemangioblastomas del sistema nervioso central y cerebelo, troncoencéfalo, espina y nervios (incluyendo el tumor de saco endolinfático), feocromocitomas, carcinomas de células renales, cistoadenomas de anexos reproductivos, tumores de células del islote pancreático o neuroendocrinos y quistes benignos afectando otros órganos 13,15,23 . Cualquier paciente, como el presentado por nosotros, con tumor del saco endolinfático es en principio subsidiario de un estudio genético, de igual modo que los pacientes con EVHL deben someterse a resonancias magnéticas de conducto auditivo interno periódicas para diagnosticar tempranamente la aparición de un tumor de saco endolinfático 11 .…”

“…Cualquier paciente, como el presentado por nosotros, con tumor del saco endolinfático es en principio subsidiario de un estudio genético, de igual modo que los pacientes con EVHL deben someterse a resonancias magnéticas de conducto auditivo interno periódicas para diagnosticar tempranamente la aparición de un tumor de saco endolinfático 11 . Los casos de síndrome de Menière de evolución tórpida y mala respuesta al tratamiento pueden esconder también un tumor de saco endolinfático, haciéndose mandatario en estos casos una exploración radiológica exhaustiva de peñascos 15 saco endolinfático frente a la aparición espontánea de éste se asocia a menor edad (30 años de media frente a 52 años), mayor incidencia en mujeres sobre varones (2:1 frente a 1:1), bilateralidad (27:1) y mayor grado de diferenciación (90% grados I-II frente a 83%) 16 . La EVHL se transmite por herencia autonómica dominante con penetración incompleta 13,23 .…”

“…Se trata de tumores vasculares localmente agresivos que pueden invadir estructuras vecinas en el hueso temporal, pero que no metastatizan 23 . Presenta dos tipos diferenciados: el folicular, con aspecto reminiscente de parénquima tiroideo y preponderancia de quistes coloides 8,15 que suele estar delimitado, y el papilar, más sólido y agresivo, que puede dar lugar a destrucción local y penetración en fosa posterior 11 . Este último caso es el visto por nosotros en nuestro caso clínico.…”

“…Esto se cree que es debido a fenómenos de hemorragia tumoral o hydrops 13 . Por otra parte la lentitud de crecimiento de los tumores permitiría teóricamente la compensación de las lesiones directas por destrucción ósea sobre laberinto, de forma que la sintomatología clínica no siempre se corresponde en intensidad correlativamente con el tamaño del tumor 15 . Esto obliga, como presentamos en nuestro caso, a una actuación rápida y multidisciplinar para un diagnóstico y tratamiento precoz.…”