ОБОСНОВАНИЕСаркомы костей и мягких тканей чаще встречают-ся у пациентов моложе 21 года. Рабдомиосаркома (РМС) -основной гистологический тип сарком дет-ского возраста, который составляет до 6% всех опу-холей у пациентов младше 15 лет. РМС чаще (36%) локализуется в органах головы и шеи. По лока-лизации саркомы головы и шеи разделяют на два анатомических региона -пара-и непараменин-геальный, различающиеся прогнозом заболева-ния. К параменингеальной локализации относятся опухоли, расположенные в полости носа, носоглот-ке, околоносовых пазухах, среднем ухе, височной кости, а также в подвисочной и крылонебной ямках [1]. Другие морфологические варианты сарком мягких тканей параменингеальной локализации и саркомы костей основания черепа составляют не более 1% среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Лечебные подходы основаны на проведении полихимиотерапии (ПХТ) в предоперационном периоде и лучевой терапии при чувствительности опухоли к лучевому воздействию.Результаты международных исследовательских групп IRS 1 и COG 2 убедительно доказали влияние на исход лечения детей с РМС таких независимых факторов, как локализация первичной опухоли, размер, инвазия в соседние органы и ткани, а так-же метастатическое поражение региональных лим-фатических узлов и наличие отдаленных метастазов