Enfermedad de Rosai-Dorfman intracraneal. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Meningeal Rosai-Dorfman Disease Presenting as an Intracranial Mass – Report of a Case with Review of the Literature

“…The benefit of radiotherapy alone seems rather limited (30%), while chemotherapy is in general ineffective. 2–16 Table 1 illustrates those patients of meningeal Rosai-Dorfman disease of the brain, where all details are available. Our case had a complete surgical excision and the patient is on close clinical and imaging follow up, with no recurrence or metastasis on a 23 months follow up.…”

“…Only 64 such cases are available in the English literature. 2–16 Intracranial Rosai-Dorfman disease mimics clinically and radiologically to a meningioma or a parenchymal neoplasm warranting a thorough histopathologic and immunohistochemical work up as this distinction has significant therapeutic and prognostic significance. Herein we report a case of isolated meningeal Rosai-Dorfman disease in a 50-years-old human immunodeficiency virus-positive male patient with emphasis on its histopathology, immunoprofile, and differential diagnoses.…”

Rosai-Dorfman extranodal: una enfermedad rara con manifestación clínica común

“…La ERD se caracteriza por la acumulación de histiocitos activos 1,4 y se considera una enfermedad rara (1/200.000) 1 de etiología desconocida. Puede ocurrir de forma aislada o en asociación con enfermedades autoinmunes, hereditarias o malignas 1,6 . También se ha relacionado con la infección por virus herpes, Epstein-Barr, citomegalovirus y VIH 1,5,6 .…”

“…Puede ocurrir de forma aislada o en asociación con enfermedades autoinmunes, hereditarias o malignas 1,6 . También se ha relacionado con la infección por virus herpes, Epstein-Barr, citomegalovirus y VIH 1,5,6 . Estudios recientes han encontrado mutaciones NRAS, KRAS, MAP2K 1 y ARAF, elevando la posibilidad de un origen clonal en algunas formas de la enfermedad, aunque en la mayoría de los pacientes no se identifica ningún tipo de mutación 1,6 .…”

“…En la enfermedad recurrente o refractaria puede ser necesario utilizar terapia sistémica o radiación. Reportes de casos han descrito terapia farmacológica exitosa incluyendo esteroides, metotrexato, mercaptopurina, vincristina, rituximab, clofarabina, interferón alfa/interferón pegilado y cladribina 3,6 . Los esteroides corresponden a la terapia de primera línea y suelen ser útiles para reducir el tamaño de los ganglios y los síntomas 1,6 .…”